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腎上腺髓質(zhì)功能亢...(腎上腺髓質(zhì)功能亢... )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
多尿 心動(dòng)過(guò)速 支氣管痙攣 血壓下降
并發(fā)癥:
結(jié)節(jié)性硬化 纖維瘤病 血管瘤
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
泌尿外科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

腎上腺髓質(zhì)功能亢...有哪些癥狀?

  腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)癥狀

  如有典型的發(fā)作型高血壓,又能觸及腫瘤,則診斷較易,但仍須用特殊檢查方法明確診斷。但因臨床上嗜鉻細(xì)胞瘤常有不典型和多變的癥狀,以致部分病例被誤診,故凡高血壓病例,都應(yīng)檢測(cè)其尿液中兒茶酚胺及其主要代謝產(chǎn)物的排出量;同時(shí)對(duì)不明原因的腹部腫塊亦要考慮到嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。

  1、血與尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定 

某些食物和藥物可干擾其測(cè)定,故檢查前必須停用一下藥品。

  項(xiàng)目升高降低

  兒茶酚胺咖啡、香蕉、甲基多巴、奎寧、茶堿、水合氯醛、異丙基腎上腺素如用熒光法測(cè)定,不能用四環(huán)素、紅霉素、土霉素氯壓定

  VMA咖啡、巧克力、柑桔類(lèi)水果、阿司匹林、磺胺類(lèi)藥物、青霉素、左旋多巴、亞硝酸甘油、萘啶酸安明(atromid-S)

  MN氯丙嗪

  高血壓發(fā)作時(shí),測(cè)定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯,尤其測(cè)定發(fā)作后3小時(shí)尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并與不發(fā)作時(shí)的3小時(shí)排出量作比較時(shí)更為明顯。

  正常人尿中VMA24小時(shí)排出量1~6mg。超過(guò)10mg/24h則有診斷意義。有時(shí)病人留24小時(shí)尿有困難時(shí)也可測(cè)尿中VMA和肌酐比率,正常為0.25~3.5μg/mg,正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時(shí)尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10~30μg,去甲腎上腺素20~60μg。

  血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L,腎上腺素0.05±0.03μg/L,去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。

  2、藥理試驗(yàn)

 僅在診斷不能肯定時(shí)才采用。診斷如已肯定時(shí)不再作此試驗(yàn)。因此試驗(yàn)有一定的危險(xiǎn)性和副作用。測(cè)定前尚須做一些準(zhǔn)備工作:①停服鎮(zhèn)靜劑及所有干擾兒茶酚胺測(cè)定的食物和藥物2天。②靜臥15分鐘,重復(fù)測(cè)定血壓至血壓穩(wěn)定在一水平上。③試驗(yàn)前應(yīng)排空膀胱。④準(zhǔn)備好去甲腎上腺素、酚妥拉明(rigitine)和其它搶救藥物。

  1).激發(fā)試驗(yàn) 

適用于高血壓不明顯,收縮壓低于22.7kPa(170mmHg)者。

①按摩試驗(yàn):

按摩腫塊或可能長(zhǎng)有嗜鉻細(xì)胞瘤的部位,并同時(shí)觀察其血壓的變化。

 ?、诶浼訅涸囼?yàn):

右臂測(cè)血壓,左手浸泡在4℃冷水中至腕上部達(dá)1分鐘。在15秒,30秒,60秒,2分,5分,15分鐘時(shí)分別測(cè)量血壓1次,直至血壓恢復(fù)正常。如血壓上升超過(guò)原來(lái)達(dá)4.6/3.33kPa(35/25mmHg),則為陽(yáng)性。

 ?、劢M胺(histamine)試驗(yàn):

靜脈快速注入組胺0.05mg后,每半分鐘測(cè)血壓1次,共3分鐘,隨后每2分鐘1次共15分鐘,直至血壓平穩(wěn)為止。患者如血壓超過(guò)原來(lái)6/3.33kPa(45/25mmHg)并持續(xù)5分鐘為陽(yáng)性,表示有嗜鉻細(xì)胞瘤可能。激發(fā)試驗(yàn)后測(cè)定尿VMA排出量(1小時(shí)、3小時(shí)或24小時(shí))并與激發(fā)前作比較則意義更大。如激發(fā)試驗(yàn)中出現(xiàn)高血壓危象,可靜脈滴入酚妥拉明(rigitine)拮抗之。組胺試驗(yàn)有假陽(yáng)性發(fā)生約10%,假陰性5%以上。副作用有頭痛、面紅、心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、支氣管痙攣等。哮喘病人忌用。

 ?、芤雀哐撬?glucagon)試驗(yàn):

劑量為0.5~1.0mg,方法同組胺試驗(yàn)。

 ?、堇野彼?tyrosine )試驗(yàn):

劑量為1mg,方法同組胺試驗(yàn)。

  2)抑制試驗(yàn)

試驗(yàn)前的準(zhǔn)備同激發(fā)試驗(yàn)。適用于血壓高于24/14.66kPa(180/110mmHg)的患者。

 ?、俜油桌?rigitine):

靜脈快速注入酚妥拉明5mg(用5ml生理鹽水稀釋)后,如血壓下降超過(guò)4.6/3.33kPa(35/25mmHg)且持續(xù)3~5分鐘者為陽(yáng)性,說(shuō)明有嗜鉻細(xì)胞瘤可能。如有休克時(shí),可用去甲腎上腺素拮抗。

 ?、诒狡S胺(dibenzyline)試驗(yàn):

口服苯芐胺20mg1日3~4次共2周。血壓下降,發(fā)作減少,癥狀明顯好轉(zhuǎn)者為陽(yáng)性。同時(shí)也作為術(shù)前準(zhǔn)備之一。

  3、腫瘤的定位

 嗜鉻細(xì)胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤,如B超,CT均是常用的診斷方法。嗜鉻細(xì)胞瘤一般體積較大,血供豐富,故也較容易發(fā)現(xiàn)。但在作某些帶有一定創(chuàng)傷性檢查前(如腎上腺血管造影),應(yīng)同手術(shù)一樣,做好充分準(zhǔn)備,以防在檢查中出現(xiàn)高血壓危象和意外。腎上腺動(dòng)脈造影或腹主動(dòng)脈造影??砂l(fā)現(xiàn)一血供十分豐富的腫瘤。常可見(jiàn)較粗的供應(yīng)動(dòng)脈。因腫瘤富于血供,故在作腹主動(dòng)脈造影時(shí),有時(shí)不但能顯示腎上腺部位的較大嗜鉻細(xì)胞瘤,也可顯示異位的或多發(fā)的其它嗜鉻細(xì)胞瘤。這對(duì)手術(shù)是十分有幫助的。腎上腺靜脈造影除可顯示腫瘤外,尚可從靜脈導(dǎo)管抽取不同部位的靜脈血測(cè)定血中兒茶酚胺含量來(lái)幫助診斷。用放射性核素標(biāo)記的腎上腺髓質(zhì)顯影劑(如131I-MIBG)作核掃描,也有助于腫瘤的定位。

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