一、癥狀
新生兒呼吸窘迫為主要表現(xiàn),超過(guò)1個(gè)月的少數(shù)患兒可表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱??捎蟹磸?fù)肺部感染。胎兒期半數(shù)合并胎兒普遍性水腫,羊水過(guò)多約占25%,常合并早產(chǎn)或圍生期死胎,考慮可能是因?yàn)榕虼蠖|(zhì)硬的病肺壓迫,使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生后1個(gè)月內(nèi)被發(fā)現(xiàn)的占62%,在出生后5年內(nèi)診斷占24%,在成人診斷者極少。
二、診斷
1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現(xiàn)主要呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。
3.X線表現(xiàn)肺內(nèi)腫塊伴有大小不等的透光區(qū)向同側(cè)胸腔擴(kuò)展等即可診斷。