植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤癥狀診斷
一、癥狀：
1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：是良性的，多有家族史，通常無(wú)癥狀，它是兒童最常見(jiàn)良性神經(jīng)源性腫瘤。這種腫瘤亦見(jiàn)于年齡較大的兒童、青少年和青年人，女性稍多。Reed等(1979)報(bào)道中47%的病人年齡>20歲。如腫瘤漸增大，在5.0cm以上則可出現(xiàn)與神經(jīng)鞘源性腫瘤相關(guān)的癥狀。侵犯頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)Horner綜合征、虹膜異色癥等，但這種腫瘤很少向椎間管內(nèi)擴(kuò)張。
2.神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤：男女發(fā)病率相似。發(fā)生于較年輕的年齡組，約30%在2歲以內(nèi);50%見(jiàn)于3歲以內(nèi);70%～80%見(jiàn)于10歲以內(nèi);20歲以上者則少見(jiàn)。除出現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤相關(guān)的癥狀外，?？沙霈F(xiàn)截癱，慢性腹瀉和某些部位的疼痛。
3.神經(jīng)母細(xì)胞瘤：男性發(fā)病率比女性稍高，好發(fā)于低齡兒童和嬰兒，多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的兒童。兒童的縱隔的神經(jīng)源性腫瘤50%以上是神經(jīng)母細(xì)胞瘤。除常出現(xiàn)與神經(jīng)源性腫瘤相類(lèi)似的癥狀外，截癱和其他脊髓壓迫有關(guān)的神經(jīng)源性癥狀，存在于1/3的縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤的兒童中。部分病例中可出現(xiàn)副癌綜合征。如大量水樣腹瀉、腹脹和血管活性腸肽(VIP)有關(guān)的腹痛，可能與自身免疫有關(guān)的斜視眼多肌陣攣綜合征一種尚難解釋的癥狀群;以小腦、腦干共濟(jì)失調(diào)伴快速眼球運(yùn)動(dòng)(舞蹈樣眼睛);由于腫瘤來(lái)源的神經(jīng)嵴細(xì)胞內(nèi)含有APUD細(xì)胞，可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細(xì)胞綜合征，如出汗、皮膚潮紅、尿中可發(fā)現(xiàn)升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是這些物質(zhì)降解后的產(chǎn)物。因?yàn)榇四[瘤好侵犯鄰近組織，往往很早出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，以骨、肝為多見(jiàn)，長(zhǎng)骨?？沙霈F(xiàn)無(wú)癥狀，骨廣泛轉(zhuǎn)移伴骨髓破壞可造成嚴(yán)重貧血。肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)黃疸，眼眶部轉(zhuǎn)移，往往是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一種特殊現(xiàn)象。在疾病的晚期幾乎均出現(xiàn)貧血。因亦常出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。故會(huì)有相伴隨癥狀和體征。
二、診斷：
1.了解病史后依據(jù)年齡和臨床表現(xiàn)。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查應(yīng)想到自主性神經(jīng)細(xì)胞腫瘤，確診還需病理檢查。
