一、癥狀
急性腸梗阻或急性出血病例,一般較難在術前作出診斷,術前診斷率僅20~30%,多數(shù)于剖腹時獲得確診。胸部X片見右后縱隔有腫塊陰影時,尤其是合并胸椎畸形者應考慮食管重復畸形。因腹痛與腹部腫塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時,可見腸腔內有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡。或鋇劑進入畸形囊腔,即可顯示畸形的形狀及范圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內窺鏡檢查亦有利于確診。出血病例可進行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示蹤掃描,如含有胃粘膜組織,可顯示放射性濃集區(qū),提示出血部位,從而可間接診斷為重復畸形。
由于重復畸形發(fā)生的部位、形態(tài)、體積、并發(fā)癥及合并其他畸形等因素不同,其臨床癥狀表現(xiàn)不一。癥狀可出現(xiàn)于任何年齡,多數(shù)在嬰兒時期發(fā)病。
?。?)胸腔內消化道重復畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫,壓迫食管產(chǎn)生梗阻癥狀,腔內襯有胃粘膜時,因受胃酸及消化酶的腐蝕,使鄰近的食管及肺組織發(fā)生炎癥,甚至發(fā)生穿孔和出血,出現(xiàn)嘔血、便血或膿胸。
?。?)胃重復畸形者,上腹部有飽脹感,嘔吐不含膽汁,右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。
?。?)回腸重復畸形者,大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻,腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊,有一定的活動度,囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現(xiàn)疼痛及壓痛,腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊。有些重復畸形可使附著的腸段發(fā)生腸扭轉而致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者,因腔內積液可經(jīng)腸道排出,故不易捫到腫塊。當其內襯胃粘膜時,常產(chǎn)生潰瘍,出現(xiàn)嘔血或便血,潰瘍穿孔時出現(xiàn)腹膜炎癥狀。
?。?)結腸重復畸形的臨床癥狀較輕,壓迫腸管可發(fā)生低位腸梗阻癥狀,伴出血時呈鮮紅色血便。常伴發(fā)重復輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。
?。?)直腸重復畸形于早期即出現(xiàn)排便困難,排便時有腫塊從直腸內脫出者,為直腸球狀重復畸形的特征,直腸指檢時于直腸后可們及囊性腫塊。