一、癥狀
原發(fā)性CAS的發(fā)病高峰年齡在70歲左右,女性病人數(shù)略多。原發(fā)性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現(xiàn)為慢性經(jīng)過,主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩(wěn)定,寒冷環(huán)境下病情可加重,因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發(fā)生于冬季,多不伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱和腎功能不全,大多數(shù)患者在寒冷環(huán)境中表現(xiàn)有耳廓、鼻尖、手指及足趾發(fā)紺癥,一經(jīng)加溫即見消失。隨著環(huán)境溫度降低,流向皮膚及皮下組織血液中的冷抗體(IgM)作用活躍,致使紅細(xì)胞凝集并與補(bǔ)體相結(jié)合。紅細(xì)胞凝集導(dǎo)致局部血流滯緩,這是手足發(fā)紺的主要原因。與Raynaud征不同,所有的手指都可受累,先轉(zhuǎn)為暗灰色,低溫暴露時間較久者可變?yōu)榘咨?。在罕見情況下,凝集紅細(xì)胞堵塞小血管而致指端發(fā)生壞疽。患者體征很少,除貧血和黃疸外,肝、脾、淋巴結(jié)腫大都不明顯。
感染引起的CAS病程經(jīng)過短暫,常在感染發(fā)生后2~3周出現(xiàn)癥狀(此時冷凝集素滴度達(dá)峰值),經(jīng)過2~3周后可自發(fā)緩解。典型癥狀有蒼白和黃疸,寒冷環(huán)境下可有手足發(fā)紺。
二、診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據(jù):①有充足的臨床和實驗室證據(jù)表明患者受冷后發(fā)生血管內(nèi)溶血;②冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性,PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強(qiáng);③直接Coombs試驗可陽性,呈C3型。另外,若能找到明確的繼發(fā)病因,應(yīng)診斷繼發(fā)性冷抗體型AIHA;排除了繼發(fā)性,方可診斷原發(fā)性。