一、癥狀
發(fā)病以女性為多見(jiàn)，尤其是原發(fā)性者。從嬰兒至老年都可累及，有報(bào)道73%為40歲以上。本病的臨床表現(xiàn)多樣化，輕重不一，以慢性為多。急性發(fā)病多發(fā)生于小兒，特別是伴有感染者，偶見(jiàn)于成年。起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉。癥狀極嚴(yán)重，可有休克及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如頭痛、煩躁以至昏迷。慢性起病可先有頭昏及全身虛弱，幾個(gè)月后才發(fā)現(xiàn)貧血，程度不等。
二、診斷
診斷溫抗體型AIHA主要依據(jù)：
①是否有血管外溶血性貧血的證據(jù);
②Coombs試驗(yàn)是否陽(yáng)性;
③是否有其他溶血性疾病的證據(jù);
④腎上腺皮質(zhì)激素類免疫抑制劑治療是否有效。若前2條皆為“是”，則溫抗體型AIHA可確診。若第2條為“否”，則需第3條“否”、第1和第4條“是”，方可確診所謂“Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型AIHA”。現(xiàn)有不少人證明，此型AIHA主要是因傳統(tǒng)Coombs試驗(yàn)方法欠靈敏所致，若改用放射免疫或免疫酶標(biāo)等較靈敏的方法，則還會(huì)有一半左右的“Coombs試驗(yàn)陰性”患者被測(cè)及有溫型抗體。另外，溫型抗體AIHA由于抗體附著在紅細(xì)胞表面，可使紅細(xì)胞呈球型，故應(yīng)注意與遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥(HS)相鑒別;HS可有陽(yáng)性家族史，但無(wú)溫型自身紅細(xì)胞抗體，AIHA則反之;還可做蔗糖高滲冷溶試驗(yàn)，該試驗(yàn)HS陽(yáng)性，AIHA陰性。
當(dāng)溫抗體型AIHA被確診后，應(yīng)進(jìn)一步尋找可能的繼發(fā)病因，特別是淋巴細(xì)胞系統(tǒng)疾病、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)疾病以及結(jié)締組織病和感染性疾病等。
