非霍奇金淋巴瘤癥狀診斷
一、癥狀:
1.淺表淋巴結(jié)腫大或形成結(jié)節(jié)、腫塊
為最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn),約占全部病例的60%~70%,尤以頸淋巴結(jié)腫大最為常見(49.3%),其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)(各占12.9%,12.7%)。淋巴結(jié)腫塊大小不等、常不對(duì)稱、質(zhì)實(shí)有彈性、多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時(shí),淋巴結(jié)腫大多為分散、無粘連,易活動(dòng)的多個(gè)淋巴結(jié),而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤,進(jìn)展迅速者,淋巴結(jié)往往融合成團(tuán),有時(shí)與基底及皮膚粘連,并可能有局部軟組織浸潤、壓迫、水腫的表現(xiàn)。
2.體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊
可因其發(fā)生在不同的部位而引起相應(yīng)的浸潤、壓迫、梗阻或組織破壞而致的相應(yīng)癥狀。例如,縱隔、肺門淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn),腹腔內(nèi)(腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié))腫塊,可致腹痛、腹塊、腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現(xiàn)。
3.結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊
也可因不同部位而引起相應(yīng)癥狀。初診時(shí)單純表現(xiàn)為結(jié)外病灶而無表淺淋巴結(jié)腫大者約占21.9%。結(jié)外病灶以咽環(huán)為最常見,表現(xiàn)為腭扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊,胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現(xiàn)。肝臟受淋巴瘤侵犯時(shí)可有腫大、黃疸。結(jié)外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出,單側(cè)或雙側(cè)乳腺腫塊,并可侵犯骨髓,致貧血、骨痛、骨質(zhì)破壞、甚至病理性骨折。顱內(nèi)受侵犯時(shí),可致頭痛、視力障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀。病變亦可壓迫末梢神經(jīng)致神經(jīng)癱瘓,例如面神經(jīng)癱瘓。也可以侵入椎管內(nèi),引起脊髓壓迫癥而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤,特別是T細(xì)胞淋巴瘤,易有皮膚的浸潤、結(jié)節(jié)或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。還有一種類型的結(jié)外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤,曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”,臨床上最常見的首發(fā)部位為鼻腔,其次腭部、鼻咽和扁桃體。
由于淋巴瘤可從淋巴結(jié)(淺表及深部)及各種不同器官的結(jié)外淋巴組織發(fā)生,在其發(fā)展過程中又可侵犯各種不同組織器官,故其臨床表現(xiàn)可非常復(fù)雜而多樣化。不同組織類型的淋巴瘤也常有其臨床特點(diǎn)。
4.全身癥狀
非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀,包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”癥狀(同霍奇金淋巴瘤,包括發(fā)熱、盜汗及體重減輕)。但一般來說,非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見,且多見于疾病的較晚期。實(shí)際上,在疾病晚期常見的發(fā)熱、盜汗及體重下降,有時(shí)不易區(qū)分究竟是本病的臨床表現(xiàn),還是長期治療(化療、放療)的后果,或因晚期免疫功能受損而發(fā)生合并感染所致。
二、診斷:
1.本病的確診有賴于組織學(xué)活檢(包括免疫組化檢查及分子細(xì)胞遺傳學(xué)檢查)。
這些組織學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查不僅可確診NHL,還可作出分型診斷,這對(duì)了解該病的惡性程度、估計(jì)預(yù)后及選擇正確的治療方案都至關(guān)重要。
凡無明顯感染灶的淋巴結(jié)腫大,應(yīng)考慮到本病,如果腫大的淋巴結(jié)具有飽滿、質(zhì)韌等特點(diǎn),就更應(yīng)該考慮到本病。有時(shí)腫大的淋巴結(jié)可以因抗炎等措施而暫時(shí)縮小,而后又復(fù)長大;有的病人淺表淋巴結(jié)不大,但較長期有發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀,一段時(shí)間后可表現(xiàn)有主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大等情況。
2.分期與HD分期相同。
必須與霍奇金病,反應(yīng)性濾泡增生,急性和慢性白血病,傳染性單核細(xì)胞增多癥,貓爪病,惡性黑色素瘤,結(jié)核(特別是有肺門淋巴結(jié)腫大的原發(fā)性結(jié)核),以及引起淋巴結(jié)腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別.NHL的診斷依賴于對(duì)病變淋巴結(jié)或相關(guān)組織的活檢。病理學(xué)診斷至少應(yīng)包括兩個(gè)部分,即組織學(xué)分型和腫瘤細(xì)胞的免疫表型,必要時(shí)需進(jìn)行免疫球蛋白和T細(xì)胞受體基因重排分析,以及細(xì)胞遺傳學(xué)方面的檢測。組織學(xué)上通常的診斷標(biāo)準(zhǔn)是正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)受到破壞,以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細(xì)胞侵犯.表型檢查可確定細(xì)胞來源及其亞型,有助于判斷預(yù)后,而且對(duì)確定治療方案也可能有價(jià)值(見下文).通過免疫過氧化酶檢查(常用于未分化惡性腫瘤的鑒別診斷)確定白細(xì)胞公共抗原(CD45)存在,而排除轉(zhuǎn)移性癌.本方法可在固定組織上使用來測定白細(xì)胞公共抗原.使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對(duì)大多數(shù)表面標(biāo)志進(jìn)行檢查,然而基因重排和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查必需新鮮組織.