一、癥狀
本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無力、厭食、消瘦和發(fā)熱。發(fā)熱常與上呼吸道感染有關(guān)，尤其與鼻旁竇繼發(fā)性感染有關(guān)，也可發(fā)生在無明顯活動性感染的患者，而以本病的一個原發(fā)癥狀出現(xiàn)。約2/3以上的患者以鼻、咽、口腔癥狀和發(fā)熱為首發(fā)癥狀，以關(guān)節(jié)痛、眶內(nèi)腫物、皮膚、肺、耳受累癥狀發(fā)病較少，偶爾以腎炎為早期表現(xiàn)而無其他系統(tǒng)受累癥狀，個別患者以原因不明高熱為首發(fā)癥狀。2/3以上患者病變原發(fā)部位在鼻咽、口腔。原發(fā)于關(guān)節(jié)、皮膚、肺及眼者少見。根據(jù)病理特點(diǎn)、發(fā)病形式及臨床表現(xiàn)，本病可分為周身型和局限型(不完全型)，后者又分為3個亞型。
1.周身型
(1)呼吸系統(tǒng)：
多數(shù)患者以頑固性上呼吸道癥狀起病。典型臨床表現(xiàn)是鼻腔分泌物持續(xù)性增多或長期有膿鼻涕，可同時出現(xiàn)鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛。典型起病方式以持續(xù)性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。也可表現(xiàn)為嚴(yán)重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破壞后可出現(xiàn)壞疽性鼻炎。此外還可發(fā)生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質(zhì)破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。有些患者開始無上呼吸道癥狀，而表現(xiàn)為咳嗽多痰、咯血、氣短、胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀。個別患者表現(xiàn)為肋間肌疼痛、嚴(yán)重哮喘，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥、一過性肺浸潤，聽診時兩肺有干、濕性啰音，呈游走性。
(2)皮膚：
約半數(shù)患者出現(xiàn)皮膚損害，也是本病的早期表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征。有時皮膚損害表現(xiàn)為滲出性多形性紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)。上述病變多位于顏面、四肢，尤以關(guān)節(jié)伸側(cè)多見。病程長者可有色素沉著和瘢痕形成。
(3)泌尿系統(tǒng)有不同程度的腎臟損害；
是本病周身型的常見表現(xiàn)。雖然有些患者可無明顯腎病癥狀，然而一旦出現(xiàn)腎臟損害，且未及時給予妥當(dāng)治療，通?？珊芸彀l(fā)展為急進(jìn)型腎功能衰竭。臨床及尿液檢查均無腎炎特征的患者，經(jīng)腎穿刺活檢發(fā)現(xiàn)有局灶性腎炎的組織學(xué)改變。腎臟損害表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，有些患者表現(xiàn)有腎病綜合征的特征，同時伴有大量紅細(xì)胞管型、透明管型及顆粒管型。繼這些改變之后，可出現(xiàn)少尿或無尿，同時伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實(shí)驗(yàn)室改變。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)：
約1/3的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷、偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦神經(jīng)麻痹、腦脊髓膜炎、運(yùn)動失調(diào)和腦干病變等。周圍神經(jīng)受累的表現(xiàn)與典型結(jié)節(jié)性多動脈炎相同，也是非對稱性復(fù)合性單神經(jīng)炎，出現(xiàn)運(yùn)動和感覺障礙，這是由于神經(jīng)血管營養(yǎng)障礙所致。
(5)五官：
約2/3的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴(yán)重鞏膜炎不等。有些患者表現(xiàn)為肉芽腫性鞏膜、葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔。也可發(fā)生繼發(fā)性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴(kuò)散或原發(fā)性眶內(nèi)肉芽腫性血管炎所造成的。還可出現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈血栓形成、鼻淚管阻塞、角膜潰瘍及眼部劇痛。漿液性中耳炎也屬本病的常見表現(xiàn)，通常是繼發(fā)于歐氏管阻塞，但也可發(fā)生耳結(jié)構(gòu)如鼓膜肉芽腫性破壞。部分患者耳聾可為本病的始發(fā)癥狀。
(6)其他：
部分患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現(xiàn)不定位的腹痛、嘔血和血便。可有肝、脾腫大，伴有肝功能異常。
約15%的患者可出現(xiàn)心臟受累，表現(xiàn)為心包炎、全心炎和冠狀動脈炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和頑固性心律失常等。
多數(shù)患者可有關(guān)節(jié)疼痛，可伴有關(guān)節(jié)腔積液。關(guān)節(jié)癥狀反映了病變的活動性。少數(shù)患者還可出現(xiàn)腮腺炎、睪丸炎和前列腺炎。
2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變?yōu)橹?p class="article_content_text">以咽部腫痛發(fā)病，后咽部可出現(xiàn)多個腫物，表現(xiàn)吞咽困難、疼痛，有不同程度的出血。兩肺可先后出現(xiàn)塊狀陰影或結(jié)節(jié)狀陰影，表現(xiàn)為咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型無腎臟病。
(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病變?yōu)橹?p class="article_content_text">常以上呼吸道癥狀、鼻竇炎或眼部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。眼部病變表現(xiàn)為眶內(nèi)腫物、突眼和角膜潰瘍。臨床和病理均易誤診為“眶內(nèi)炎性假瘤”。眼部病變分為兩型：①鄰接型：多由上呼吸道病變蔓延至眶內(nèi)形成肉芽腫所致，突眼較重，可有視旁水腫、眼底出血及靜脈擴(kuò)張。②灶型：雙側(cè)角膜周緣較典型的潛掘性潰瘍，由壞死性血管炎所致的睫狀血管閉鎖而引起，常有角膜病變。
(3)Ⅲ型
此型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚損害或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為昏迷、尿失禁、皮疹、高熱、肝脾腫大、全身淋巴結(jié)腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。
本病診斷依賴于臨床和組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)：①全呼吸道有典型壞死性肉芽腫性血管炎;②肺及皮膚的壞死性血管炎;③灶性壞死性腎小球腎炎。
二、診斷
局限型韋格納肉芽腫不能單靠組織活檢確診，因容易誤診為慢性炎癥，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。對可疑病例可進(jìn)行如下病理學(xué)檢查：①慢性鼻炎及鼻竇炎伴有黏膜糜爛或肉芽組織增生;②眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫;③肺內(nèi)可見游走性陰影或空洞;④皮膚有紫癜、紅斑、壞死或潰瘍;⑤腎臟活檢陽性。由此可以明確診斷。
1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會分類診斷標(biāo)準(zhǔn)具有較高的應(yīng)用價值。
