韋格納肉芽腫一般治療
一、治療
病變原發(fā)部位在上呼吸道時,利用X線局部照射可控制局部損害。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀及延長患者壽命,其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結(jié)節(jié)性多動脈炎相同。近年來,利用免疫抑制劑治療本病取得了較好效果,尤其是腎功能衰竭時,每天聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤200mg和環(huán)孢素(環(huán)孢霉素A) 0.5mg/d,據(jù)報道效果更好。也有人應(yīng)用甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG取得了較好的療效。用生物堿如長春新堿與烷化劑環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療,較單用糖皮質(zhì)激素緩解癥狀快,而且停藥后復(fù)發(fā)也慢。另外,在病情活動期聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺,也較單用糖皮質(zhì)激素效果好得多。還可用其他抗風(fēng)濕藥物如阿司匹林、保泰松、抗風(fēng)濕靈等,以作為激素或細(xì)胞毒類藥物的輔助治療。必須注意在化療過程中所造成的繼發(fā)感染。當(dāng)鼻旁竇有繼發(fā)感染時,應(yīng)及時進(jìn)行上頷竇穿刺,并給予有效的抗生素控制感染。
(1)皮質(zhì)類固醇激素
常用潑尼松(強(qiáng)的松)每天1~2mg/kg,癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持,適用于局灶型WG病例,如合并腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑。
(2)免疫抑制劑
①環(huán)磷酰胺:每天1~2mg/kg;②硫唑嘌呤:每天2mg/kg;③聯(lián)合用藥:潑尼松 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤聯(lián)合序貫應(yīng)用。
免疫抑制劑的治療注意點:①定期檢查血象,如白細(xì)胞<3*109/L,應(yīng)停藥;②免疫抑制劑需在出現(xiàn)腎功能衰竭前應(yīng)用,一旦出現(xiàn)腎功能衰竭,治療仍需借助血液透析與腎移植;③免疫抑制劑有效病例需維持治療1年以上方可逐漸停藥。
(3)甲氧芐啶:據(jù)個別作者報道甲氧芐啶可使WG病情長期緩解,可能是有助控制感染因素,但有人認(rèn)為,可在選擇的病例中應(yīng)用而不應(yīng)普遍推薦。
二、預(yù)后
過去病死率很高,自從聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為85%?;颊叨嗨烙谀I功能衰竭,也可死于繼發(fā)感染與咯血。
是否早期診斷、早期治療對預(yù)后有重大影響,報告本病如不治療多呈惡性經(jīng)過,82%的患者在1年內(nèi)死亡,平均存活期5個月。也有報道75%的病人生存期達(dá)5~8年,最長10余年。
韋格納肉芽腫辨證論治
三、中醫(yī)偏方
治則:熱毒阻絡(luò),宜清熱解毒,活血化瘀;氣血虛弱,血瘀阻絡(luò),宜益氣養(yǎng)血,祛邪通絡(luò);氣滯血瘀,行氣活血通絡(luò);肝腎陰虛,肝陽上亢,宜滋陰潛陽,活血化瘀。
常用方劑:①四妙勇安湯加味;②參芪桂枝五物湯加昧;③血府逐瘀湯加減;④鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減。
辨證診治經(jīng)驗方如下。①回陽建中方:主藥有附子(先煎),當(dāng)歸,白芍,丹參,蒼術(shù),茯苓,川芎,陳皮,雞血藤,枸杞,厚樸,獨活,木香;②溫陽益氣方:主藥有附子,肉桂,黨參,菟絲子,山萸肉,太子參,炙甘草,當(dāng)歸,川芎,紅花,懷山藥,玄參,紅花,桃仁,丹參,沙參,麥冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,細(xì)辛,黃芪。
臨床不少報道認(rèn)為,WG在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素和(或)免疫抑制劑的同時,辨證加用中藥治療療效顯著提高。