MG起病隱襲，常在勞累、感染、外傷或精神創(chuàng)傷后發(fā)病或加重。本病癥狀為骨骼肌無力和異常疲勞，癥狀具有波動(dòng)性，晨輕暮重，活動(dòng)后加重，休息后減輕。根據(jù)臨床癥狀的不同，MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見。首發(fā)癥狀為上瞼下垂，常從一側(cè)開始，然后波及另一側(cè)，也有左右上瞼同時(shí)下垂或交替下垂者。當(dāng)眼球活動(dòng)障礙時(shí)，患者可出現(xiàn)復(fù)視。因瞳孔括約肌不受累，故無瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌R床類型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌，患者表現(xiàn)為咀嚼無力，咽下困難，飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌?；颊叱猩喜€下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞外，常有突出的四肢無力，還可有抬頭、轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。疾病常影響患者的日常生活和工作，重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解，多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年不愈，并常有病情波動(dòng)。
4.MG的診斷
(1)病史：慢性起病或隱匿性起病，局部或全身骨骼肌無力，癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，活動(dòng)后加重，休息后減輕。
(2)肌疲勞試驗(yàn)：根據(jù)病史疑診MG時(shí)可借肌疲勞試驗(yàn)來確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗(yàn)有：①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動(dòng)作;④下蹲起立。一般根據(jù)病情不同選用1～2種肌疲勞試驗(yàn)，囑患者在1min內(nèi)反復(fù)多次地做某一動(dòng)作，如1min連續(xù)瞬目(眨眼)30～50次。如連續(xù)眨眼30～50次后上瞼下垂加重，眼裂變小，即為肌疲勞試驗(yàn)陽性。
(3)新斯的明試驗(yàn)：對(duì)懷疑MG的患者可肌內(nèi)注射新斯的明(neostigmine)0.5～1.5mg，如15～45min后肌無力癥狀明顯減輕或消失，即為新斯的明試驗(yàn)陽性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動(dòng)過緩等不良反應(yīng)，可同時(shí)肌注適量的阿托品(0.25～0.75mg)。
(4)神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn)：用低頻直流電重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或腓神經(jīng)，MG患者可表現(xiàn)典型的動(dòng)作電位遞減現(xiàn)象。遞減幅度超過10%即為陽性。
(5)AchRab滴度測(cè)定：65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽性)，90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類型和病情程度無相關(guān)關(guān)系。
有骨骼肌無力癥狀且晨輕暮重，應(yīng)疑診MG;如肌疲勞試驗(yàn)陽性，即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗(yàn)陽性或神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn)陽性或AchRab滴度高于正常，即可臨床確診MG。
5.MG危象的診斷
(1)肌無力危象：多為初診患者，占重癥肌無力危象的95%以上?；颊叨嘣趧诶刍?a >上呼吸道感染后出現(xiàn)全身無力加重，同時(shí)因呼吸肌無力而出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、排痰無力，嚴(yán)重者缺氧、發(fā)紺，甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗(yàn)陽性。
(2)膽堿能危象：多為復(fù)診MG患者，用膽堿酯酶抑制劑過量或不規(guī)則用藥，除肌無力、呼吸困難外，常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動(dòng)過緩、支氣管分泌物增多等類似有機(jī)磷中毒之表現(xiàn)，新斯的明試驗(yàn)陰性，阿托品試驗(yàn)陽性。
(3)反拗危象：多為復(fù)診MG患者，常在手術(shù)、創(chuàng)傷、脫水、感染時(shí)發(fā)生，新斯的明試驗(yàn)陰性，阿托品試驗(yàn)亦陰性。
