言語障礙癥狀診斷
一、癥狀
1.構(gòu)音困難
為言語表達(dá)階段所包括的各組織結(jié)構(gòu)的損害，或生理過程的失調(diào)所造成的言語表達(dá)障礙，叫做構(gòu)音困難。如果言語完全不可能就稱為構(gòu)音不能。
這組癥候的特點(diǎn)是構(gòu)音運(yùn)動(dòng)(即把腦內(nèi)言語變成聲音、組成言語的運(yùn)動(dòng)功能)障礙。因此它并不包括詞意或言語的正確理解及運(yùn)用的障礙。而只是表現(xiàn)為口語的聲音形成困難，嚴(yán)重者則完全不能發(fā)音。
(1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的構(gòu)音困難：
一側(cè)構(gòu)音器官接受雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的控制和支配，包括初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)中央前回頭面部區(qū)域及其發(fā)出的錐體束。所以單側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，并不造成永久性的構(gòu)音困難。
雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，諸如假性延髓性麻痹、肌萎縮側(cè)索硬化癥以及中腦的腫瘤或血管病侵犯了兩側(cè)大腦腳底時(shí)，可出現(xiàn)構(gòu)音困難。
此類構(gòu)音困難的癥候特點(diǎn)是：構(gòu)音肌癱瘓、舌較正常小而硬。言語含混不清，特別是唇音及齒音受到嚴(yán)重牽累。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性構(gòu)音困難還常伴有吞咽困難、飲水嗆咳及情感障礙。
(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的構(gòu)音困難：
核性損害造成的構(gòu)音障礙常以舌肌麻痹為先，舌運(yùn)動(dòng)受限，發(fā)音緩慢而含混，繼之發(fā)生軟腭麻痹而有鼻音，當(dāng)咽喉肌功能由于疑核的完全損害而喪失時(shí)，則有完全性構(gòu)音不能。
核下性麻痹引起的構(gòu)音障礙，常早期就出現(xiàn)軟腭局限性損害，出現(xiàn)構(gòu)音困難，呈鼻音。如喉返神經(jīng)麻痹時(shí)，則出現(xiàn)聲帶肌麻痹，早期出現(xiàn)聲門閉合麻痹。雙側(cè)聲帶麻痹時(shí)，聲帶處于固定位，此時(shí)有呼吸困難出現(xiàn)窒息(聲門關(guān)閉)。而聲門閉鎖肌麻痹時(shí)則聲門開大，雖沒有呼吸困難但有發(fā)音不能。
感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(Gullain-Barre綜合征)可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹、延髓性麻痹，往往伴有軟腭及咽部麻痹、聲帶麻痹。舌肌出現(xiàn)麻痹者少見。所以多表現(xiàn)為發(fā)音無力、喉音障礙顯著。
(3)大腦基底核損害的構(gòu)音困難：
主要由于錐體外系病變導(dǎo)致構(gòu)音器官肌張力增高、震顫等因素引起。癥狀特點(diǎn)是言語徐緩，說話時(shí)節(jié)律慢、音韻紊亂、音節(jié)急促不清，很像喃喃自語，并常有斷綴。多見于肝豆?fàn)詈俗冃?/a>、手足徐動(dòng)癥、舞蹈病等。Parkison綜合征則表現(xiàn)為語音低、音節(jié)快而不連貫、語音單調(diào)及言語反復(fù)。
(4)小腦系統(tǒng)損害的構(gòu)音困難：
又稱作共濟(jì)失調(diào)性構(gòu)音困難，主要由于構(gòu)音器官肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)或強(qiáng)迫運(yùn)動(dòng)造成。主要表現(xiàn)為：
?、俦┌l(fā)性言語：言語顯著拖長，有不均勻的音強(qiáng)，因而時(shí)常呈暴發(fā)性，患者的語音強(qiáng)度時(shí)而極低，時(shí)而突然極高，并急速發(fā)出一連串的音節(jié)或詞句。
?、谝髟姞?或叫分節(jié)性)言語：是小腦系統(tǒng)損害時(shí)言語障礙的又一特點(diǎn)，系由于說話時(shí)重音的配置異常并被均勻地分隔成許多不連貫的言語階段，很像吟誦舊體詩詞那種抑揚(yáng)頓挫的音調(diào)。吟詩狀言語最多見于小腦蚓部受損、小腦變性性疾患。多發(fā)性硬化癥有10%～15%的患者出現(xiàn)此類構(gòu)音困難。
吟詩狀言語、意向性震顫和眼震共同構(gòu)成經(jīng)典的Charcot三聯(lián)征。
(5)肌肉病變所致的構(gòu)音困難：
?、?a >重癥肌無力：唇、舌、軟腭肌肉無力最著，此種無力于休息后好轉(zhuǎn)。表現(xiàn)為連續(xù)說話后語音不清，再休息后又好轉(zhuǎn)。此外，眼外肌尤其是提上瞼肌力弱明顯，可以伴有咀嚼及咽下困難。上述癥狀經(jīng)注射依酚氯銨(騰喜龍)或新斯的明后消失而確診。
?、谶M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥：面肩肱型時(shí)可有口輪匝肌萎縮，舌肌偶可有萎縮，故有唇音、舌音構(gòu)音障礙。
?、畚s性肌強(qiáng)直癥：有顏面肌及舌肌萎縮，軟腭麻痹，口輪匝肌肌萎縮，出現(xiàn)構(gòu)音障礙。有時(shí)有舌音障礙可能是舌肌肌張力增高癥狀之一。
2.失語
參與腦內(nèi)言語階段的各結(jié)構(gòu)損害或功能失調(diào)即造成失語。它既同聽覺障礙(言語感受階段)無關(guān)，又同言語肌(言語表達(dá)階段)的癱瘓或其他運(yùn)動(dòng)障礙無關(guān)，這些正是失語癥與構(gòu)音困難的區(qū)別所在。
有95%以上的人左側(cè)大腦為言語和語言表達(dá)的優(yōu)勢(shì)半球。右利手人的右側(cè)大腦為優(yōu)勢(shì)半球者極為少見，僅在文獻(xiàn)中有個(gè)案報(bào)道。絕大多數(shù)左利手的人因左側(cè)或右側(cè)半球的病變而表現(xiàn)出一些言語或語言表達(dá)方面的障礙，這一點(diǎn)表明，基于病人的個(gè)體情況，要對(duì)慣用左手者的大腦半球的支配情況作出預(yù)測(cè)比較困難。最能預(yù)測(cè)言語或語言表達(dá)障礙的部位，是控制經(jīng)常喜歡做技巧性運(yùn)動(dòng)那側(cè)手的半球區(qū)域或大腦外側(cè)裂邊緣區(qū)。發(fā)生的病變?cè)竭h(yuǎn)離這一區(qū)域，引起言語或語言表達(dá)障礙的可能性越小。由于病變引起的言語或語言表達(dá)障礙包括了一組疾病，統(tǒng)稱為失語癥。
(1)言語中樞：
言語功能異常復(fù)雜，它在大腦皮質(zhì)上的位置不可能狹隘地給以定位。臨床上單靠言語障礙這個(gè)癥狀來斷定病灶的位置是相當(dāng)困難的，但是皮質(zhì)上有些區(qū)域?qū)τ谘哉Z功能及其某些方面具有主要的意義，仍然可以相對(duì)地區(qū)分為各個(gè)言語中樞。
主要的言語中樞有4個(gè)，言語感覺中樞位于顳上回后部，言語運(yùn)動(dòng)中樞位于額下回后部，閱讀中樞位于頂葉角回，書寫中樞位于額中回后部。各言語中樞之間又互有聯(lián)系。
(2)失語的臨床類型：
關(guān)于失語癥的分類說法不一。目前，多采用Benson(1979)分類法，此法兼顧了臨床特點(diǎn)和病灶定位，具有較強(qiáng)的科學(xué)性和實(shí)用性。
?、偻鈧?cè)裂周圍失語綜合征：其包括運(yùn)動(dòng)性失語、感覺性失語和傳導(dǎo)性失語。共同特點(diǎn)為口語復(fù)述困難和病灶部位在優(yōu)勢(shì)半球外側(cè)裂附近。
A.運(yùn)動(dòng)性失語(anandia)：又稱Broca失語或非流利型失語?；颊卟荒苤v話，但對(duì)別人的言語和閱讀書報(bào)的理解力均無影響。他知道他要講什么，但他不能這樣講。用詞重復(fù)，常講錯(cuò)，但講錯(cuò)后患者立刻發(fā)覺，因此苦惱自己講不好，故而這種病人常較沉默寡言。有時(shí)患者盡管不能提出議論，但他能流暢地誦詩、唱歌、計(jì)算、咒罵。病灶集中在優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部皮質(zhì)或皮質(zhì)下。
B.感覺性失語(sensory aphasia)：又稱Wernicke失語或流利型失語，以流利型錯(cuò)語和理解障礙為主要特點(diǎn)(必有復(fù)述障礙，命名困難常見)，病灶位于左側(cè)顳頂或顳頂枕區(qū)。由于聽懂講話的功能較其他言語功能出現(xiàn)得早，感覺性言語中樞是主要的言語中樞，它損害時(shí)引起的癥狀最嚴(yán)重，可同時(shí)發(fā)生與該中樞聯(lián)系的其他言語中樞的功能障礙。盡管運(yùn)動(dòng)性言語中樞仍保存，但言語的正確性已被破壞，必然合并運(yùn)動(dòng)性失語。患者不僅不能理解別人對(duì)他講話的內(nèi)容，也不能發(fā)覺自己講話的錯(cuò)誤，因此?？鄲绖e人不能聽懂他的話?；颊哌€喜歡講話，但講不準(zhǔn)確，用錯(cuò)詞，甚至創(chuàng)用新字，即所謂的流利型錯(cuò)語。此類失語一般預(yù)后較差。
C.傳導(dǎo)性失語：以流暢能達(dá)意的自發(fā)言語，理解近于正常而復(fù)述極困難為特點(diǎn)。傳導(dǎo)型失語病變局限，是各型失語中病變最小的。病變部位可能是在優(yōu)勢(shì)半球弓狀束(聯(lián)結(jié)語言感覺中樞和語言運(yùn)動(dòng)中樞)。常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無變化，大多數(shù)病人有命名困難，閱讀檢查有嚴(yán)重的錯(cuò)語，預(yù)后一般較好，可恢復(fù)至僅有命名障礙。
?、诜炙畮X(邊緣帶)失語綜合征：此類失語的特點(diǎn)是：失語而無復(fù)述障礙或復(fù)述相對(duì)好，病變?cè)诜炙畮X區(qū)。包括經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語和經(jīng)皮質(zhì)混合性失語3種。
A.經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語：除復(fù)述無障礙外，其特點(diǎn)與運(yùn)動(dòng)性失語相似。口語理解較好，但患者常有嚴(yán)重失用，因此判斷需小心。命名有障礙，書寫亦有缺陷，大多數(shù)患者有右側(cè)的偏癱。病灶多在優(yōu)勢(shì)區(qū)Broca前部或上部，最具特點(diǎn)的是額下回中部或前部。
B.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：亦除復(fù)述好外，其他與感覺性失語相似。命名、閱讀和書寫常有障礙，病變部位在左側(cè)顳頂分水嶺區(qū)。
C.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語并存。其特點(diǎn)為除口語復(fù)述外，所有語言功能均不正常，病變?cè)趦?yōu)勢(shì)半球分水嶺大片病灶。
?、燮べ|(zhì)下失語綜合征：傳統(tǒng)上認(rèn)為典型失語綜合征一般只提示純皮質(zhì)病變，或是皮質(zhì)與皮質(zhì)下同時(shí)受累，而丘腦及基底核在失語產(chǎn)生上不起作用。近些年來，通過對(duì)這些結(jié)構(gòu)在語言上的作用及對(duì)存活病例的深入研究，指出單純皮質(zhì)下病變也可以引起失語綜合征。許多資料表明，皮質(zhì)下病變引起的失語綜合征與所謂典型的失語不相符?，F(xiàn)簡(jiǎn)述如下：
A.丘腦性失語：此類失語的特征為說話少、找詞困難、命名障礙、低音調(diào)、自主言語少，對(duì)復(fù)雜命令不理解，閱讀及書寫障礙，復(fù)述好，大多有記憶障礙。丘腦失語的預(yù)后一般良好，多可在幾周內(nèi)恢復(fù)，可留有命名障礙。
B.底節(jié)性失語：病灶限于殼核、尾狀核、蒼白球區(qū)，常包括內(nèi)囊，其特點(diǎn)為有構(gòu)音障礙、低音調(diào)，可有錯(cuò)語，口語理解相對(duì)較好，復(fù)述亦可。命名、閱讀及書寫均有障礙。底節(jié)性失語有些類似經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語，有些類似經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語，此類失語同時(shí)常并有偏癱癥狀，預(yù)后較好。
?、苊允дZ(anomic aphasia)：是指以命名障礙為惟一或主要癥狀的失語，其特點(diǎn)為流利性口語，神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征，亦可有輕度偏癱，病灶在左顳枕頂結(jié)合區(qū)。
?、萃耆允дZ：所有語言功能均嚴(yán)重受損，口語表達(dá)明顯受限，但真正的緘默亦罕見，通常能發(fā)音，為單音節(jié)?？谡Z理解嚴(yán)重障礙，不能復(fù)述、命名、閱讀，書寫障礙，有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)體征。病灶在左大腦中動(dòng)脈分布區(qū)，預(yù)后差。
?、奘ёx(alexia)：是指對(duì)書寫語言的理解能力的喪失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失語，主要因優(yōu)勢(shì)半球角回?fù)p傷所致。
?、呤?agraphia)：幾乎所有失語病人均有不同程度的失寫，因而可作為失語的篩選測(cè)驗(yàn)。書寫是最難掌握的語言功能，至今仍無滿意的分類。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、檢查可進(jìn)行診斷。
