小兒血友病預(yù)防
1.預(yù)防患病或是攜帶者的出生
根據(jù)本組疾病的遺傳方式,對(duì)患者的家族成員需進(jìn)行篩查,以確定其中病人和攜帶者,并對(duì)他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢,使他們了解遺傳規(guī)律?;榍白詈玫结t(yī)院做血友病基因的檢查,確定出生的后代是否有患血友病的可能。
對(duì)家族中的孕婦要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷。懷孕期間,血友病患者可以到醫(yī)院做胎兒性別檢查,后代患血友病的可能性分析:
(1) 男-血友病患者 女-正常:
若生女孩,女孩為基因攜帶者,會(huì)遺傳給其后代男性,使其后代男性為血友病患者。建議生男孩。
(2) 男-血友病患者 女-攜帶者:
所生的男孩中,50%可能性是正常的。所生的女孩中,50%可能性是基因攜帶者。建議生男孩并進(jìn)行檢測,避免50%不正常的情況。
(3) 男-正常 女-攜帶者:
所生的男孩女孩中, 50%可能性是正常的,女孩有50%可能性是基因攜帶者。即生女人可以沒有癥狀表現(xiàn)。
(4) 男-正常 女-血友病患者:
所生男孩100%全是血友病患者,所生女孩100%全是基因攜帶者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:
不論生男生女都是血友病患者。
2.對(duì)已經(jīng)患病的患兒
應(yīng)自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,加強(qiáng)護(hù)理,以減少和避免外傷出血,避免外傷及肌內(nèi)注射,避免使用阿司匹林、非類固醇類抗感染藥物及其他影響血小板聚集的藥物。如因患外科疾病需做手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。