小兒血友病鑒別
1、臨床類型的鑒別
1ml正常血漿所含的凝血因子的總量被定義為1個(gè)單位的因子。用活性的百分?jǐn)?shù)表示因子的水平，即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血漿中因子的活性。根據(jù)因子Ⅷ：C或因子Ⅸ：C無活性經(jīng)心水平的高低將血友病甲或血友病乙分為重型<1%，中型1%—5%，輕型>5%—25%及亞臨床型>25%—45%四種臨床類型。
2.3種血友病的鑒別
血友病甲與血友病乙的臨床出血表現(xiàn)和家族遺傳形式類似，兩者APTT皆延長(zhǎng)，難以鑒別。血友病乙的出血癥狀與血友病甲相似，但是絕大多數(shù)患者為輕型，出血癥狀所有大多較輕。血友丙較為少見，雜合子患兒無出血顯著癥狀，只有純合子者才有出血傾向。嚴(yán)重出血的本病患兒常合并ⅤⅦ等其他就是因子缺乏。TGT和糾正試驗(yàn)可以鑒別。最可靠的診斷手段是FⅧ∶C測(cè)定輔以vWF∶Ag測(cè)定和FⅨ∶C測(cè)定輔以FⅨ∶Ag測(cè)定。
3.不同類型的血友病鑒別
血管性假血友?。菏沁z傳性出血性疾病的最常見類型， 為常染色體顯性遺傳。該病患者的血液中幫助控制出血的馮維勒布蘭德因子(vWF)質(zhì)或量的異常引起血小板功能障礙，因此凝血和止血時(shí)間變長(zhǎng)。血管性假血友病通常沒有其它出血性疾病嚴(yán)重，許多血管性假血友病患者可能不知道自己有這種病，因?yàn)樗麄兊某鲅Y狀很輕。對(duì)絕大多數(shù)患者而言，此病對(duì)他們的生命影響很小或沒有損害，除非嚴(yán)重受傷或需要手術(shù)。實(shí)驗(yàn)室檢查可借助于阿司匹林耐量試驗(yàn)、血小板對(duì)瑞斯托霉素的誘導(dǎo)無凝集反應(yīng)及vWF因子抗原(vWF∶Ag)測(cè)定等鑒別。
血管性血友?。?此類疾病特別應(yīng)與血友病甲相鑒別，其特點(diǎn)是有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性遺傳或隱性遺傳規(guī)律，男女均可發(fā)病，出血癥狀類似血友病。實(shí)驗(yàn)室檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽性、瑞斯托霉素(Ristocetin)誘導(dǎo)血小板聚集、APTT延長(zhǎng)、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF：Ag減低或正常(如正常需進(jìn)一步檢查是否為變異型)。
4.不同因子缺乏表現(xiàn)相似疾病的鑒別
獲得性因子缺乏癥：常見的是獲得性FⅧ缺乏癥，而獲得性FⅨ缺乏癥少見，臨床表現(xiàn)和血友病相似，但出血程度較重，較多發(fā)生在妊娠女性、惡性腫瘤和免疫功能異常的患者。實(shí)驗(yàn)室檢查APTT延長(zhǎng)，小量的正常血漿不能糾正，測(cè)定抑制物滴度可以明確診斷。但應(yīng)注意的是重型血友病患者長(zhǎng)期應(yīng)用因子替代治療，可產(chǎn)生因子抑制物，血友病甲發(fā)生因子抑制物的發(fā)生率遠(yuǎn)高于血友病乙的發(fā)生率，此類患者治療非常困難，出血死亡率高。
纖維蛋白原缺乏癥：出血特點(diǎn)與血友病相似。除出血外尚有原發(fā)疾病的征象。實(shí)驗(yàn)室檢查凝血時(shí)間延長(zhǎng)或不發(fā)生凝塊，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原定量減少。
