1.預(yù)防:
1)保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),使肌跳加重,使肌萎縮發(fā)展。
2)合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質(zhì),以增強肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
3)注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染,如不及時防治,預(yù)后不良,甚至危及患者生命。 胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。
2.其他注意事項:
1)常合并夏科氏關(guān)節(jié)病(關(guān)節(jié)磨損、萎縮和畸形, 關(guān)節(jié)腫大, 活動度增加, 運動時有摩擦音而無痛覺)、脊柱側(cè)彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。
2)本病的后期,空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,如脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。