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小兒病毒相關(guān)吞噬...(小兒病毒相關(guān)吞噬... )

別名:
小兒伴有明顯吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的全身性組織細(xì)胞增多癥,小兒病毒相關(guān)吞噬紅細(xì)胞綜合征,小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合癥,小兒與病毒有關(guān)的吞噬血細(xì)胞綜合征
傳染性:
有傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
兒童或青少年
發(fā)病部位:
皮膚 血液血管 其他
典型癥狀:
丘疹 盜汗 淋巴結(jié)腫大 高熱
并發(fā)癥:
肺炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療 支持治療

  一、檢查

  1.血液檢查 低蛋白血癥、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應(yīng)蛋白強(qiáng)陽(yáng)性、乳酸脫氫酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

  2.骨髓檢查 骨髓涂片可見(jiàn)組織細(xì)胞增多細(xì)胞大多呈成熟型。

  特異性表現(xiàn)是可見(jiàn)組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞(成熟的與有核的)、白細(xì)胞(多核與淋巴)、血小板及血細(xì)胞碎屑現(xiàn)象。

  粒與紅細(xì)胞生成低下,巨核細(xì)胞呈現(xiàn)正?;蛏蛇^(guò)盛。吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的出現(xiàn)和消失與病情的活動(dòng)和緩解同步。

  3.病原學(xué)檢查 絕大多數(shù)小兒的VAHS繼發(fā)于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相應(yīng)的抗體滴度測(cè)定,以明確EB病毒感染有助于本病征的診斷。

  VAHS時(shí),EB病毒感染所出現(xiàn)的淋巴細(xì)胞改變,以CD8陽(yáng)性的抑制T細(xì)胞減少,使OKT4/OKT8比值顯著升高達(dá)1.0~4.6,提示VAHS并對(duì)E-B病毒的免疫功能的缺陷的一種表現(xiàn)。與E-B病毒感染有關(guān)的傳染性單核細(xì)胞增多癥(IM)急性期的CD8陽(yáng)性細(xì)胞所占比例與絕對(duì)數(shù)均增多,使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20),由此可與傳染性單核細(xì)胞增多癥相鑒別。

  應(yīng)做X線胸片、B超、心電圖等常規(guī)檢查。

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