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白塞病(白塞病 )

別名:
絲綢之路病,白賽綜合征,白塞氏病,貝赫切特氏病,眼-口-生殖器綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
傳導(dǎo)阻滯 關(guān)節(jié)疼痛 痤瘡樣皮疹 角膜潰瘍 腸麻痹
并發(fā)癥:
視網(wǎng)膜靜脈阻塞 視網(wǎng)膜血管炎 毛囊炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  一、【實(shí)驗(yàn)室檢查】

  1.皮膚刺激試驗(yàn)

前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml,48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰,小丘疹者為陽性,提示中性白細(xì)胞趨化性增強(qiáng),陽性率約40%。

  2.C-反應(yīng)蛋白(CRP)測(cè)定

CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高,特別是在發(fā)作前不久最明顯;CRP增高同時(shí)有中性粒細(xì)胞數(shù)值增多者,1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽性率達(dá)86.1%,因此認(rèn)為測(cè)定CRP對(duì)預(yù)測(cè)眼部炎癥發(fā)作有一定價(jià)值。

  3.紅細(xì)胞沉降速度及白細(xì)胞分類

本病發(fā)病時(shí),血沉明顯加快,中性粒細(xì)胞比值亦顯著增高。

  4.病理學(xué)檢查

所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎?,大多為滲出性,少數(shù)為增生性,或兩者兼而有之,急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血,血栓形成,管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性,并有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外溢,中性粒細(xì)胞核常破碎成核塵,有明顯的水腫,纖維素滲出,膿腫形成,增生性病理所見也無例外。

  5.有條件或必要時(shí)

還可做血清纖維蛋白溶解系統(tǒng)和免疫遺傳學(xué)方面(6號(hào)染色體短臂)檢查。

  二、【其他檢查】

  1.X線檢查

消化道鋇餐檢查,病程在7年以內(nèi)的患者,常合并胃,十二指腸球部及小腸潰瘍,個(gè)別病例可發(fā)生潰瘍穿孔,小腸可出現(xiàn)不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節(jié)現(xiàn)象,有時(shí)可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小腸及結(jié)腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,以小腸及結(jié)腸部為明顯,在回盲部及升結(jié)腸部位可表現(xiàn)有增殖性大小不等的結(jié)節(jié)狀充盈缺損,黏膜皺襞紊亂,病理診斷為潰瘍性回,結(jié)腸炎。

  肺部表現(xiàn)較少見,若肺血管梗死或出血,常表現(xiàn)在肺野或肺門區(qū)有類似肺炎,肺轉(zhuǎn)移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影,心臟影可增大,氣腦造影可有輕度腦室擴(kuò)大,脊髓造影可發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜粘連。

  血管造影可發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈,腸系膜動(dòng)脈,腦動(dòng)脈等不同部位的血管呈節(jié)段性狹窄性改變。

  2.心電圖

部分患者可出現(xiàn)ST段與T波改變,多數(shù)有竇性心動(dòng)過速。

  3.腦電圖

神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí),多數(shù)表現(xiàn)有彌漫性慢波,但也可有多種波形變化而無特征性波形,有腦干癥狀者可出現(xiàn)彌漫性慢波,無腦干癥狀者可出現(xiàn)輕度到中度慢波。

  4.針刺反應(yīng)

這是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn),它的做法是用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi),然后退出,48h后觀察針頭刺入處的皮膚反應(yīng),局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結(jié)果,同時(shí)進(jìn)行多部位的針刺試驗(yàn)時(shí),有的出現(xiàn)陽性結(jié)果,但有的卻為陰性,病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射的治療時(shí),也往往出現(xiàn)針刺陽性反應(yīng),靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內(nèi)穿刺的陽性率。針刺的陽性反應(yīng)與疾病受累的部位無明顯關(guān)系,但與本病的活動(dòng)性呈正相關(guān),針刺試驗(yàn)陽性結(jié)果出現(xiàn)在我國60%以上的BD患者,而在地中海沿岸國家陽性率達(dá)80%,歐美國家本試驗(yàn)的陽性率較低,本試驗(yàn)假陽性較少,其特異性達(dá)90%。

  5.其他相關(guān)檢查

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行受累系統(tǒng)的相關(guān)檢查,包括磁共振等影像學(xué),血管造影,超聲心血管檢查,內(nèi)鏡,腦脊液等。

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    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

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    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

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