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紅斑狼瘡(紅斑狼瘡 )

別名:
SLE, 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 全身
典型癥狀:
脾大 紅斑結(jié)節(jié) 多形紅斑樣皮疹 盤狀紅斑 肌痛
并發(fā)癥:
ARDS 腸套疊
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

紅斑狼瘡檢查

  1.血常規(guī)

白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3)。

  2.血沉

增快。

  3.血清蛋白

白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纖維蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。

  4.免疫球蛋白

活動(dòng)期血IgG、IgA和IgM均增高,尤以IgG為著,非活動(dòng)期病例增多不明顯或不增高。有大量蛋白尿且期長(zhǎng)的患者,血Ig可降低,尿中可陽(yáng)性。

  5.類風(fēng)濕因子

約20%~40%病例陽(yáng)性。

  6.梅毒生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)

2%~15%陽(yáng)性。

  7.抗心磷脂抗體

IgG型的陽(yáng)性率為64%,IgM型為56%,與患者血栓形成,皮膚血管炎,血小板減少,心肌梗塞、中樞神經(jīng)病變和習(xí)慣性流產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死胎關(guān)系密切。

  8.LE細(xì)胞

Hargraves(1948)首先在骨髓中發(fā)現(xiàn),Haserick(1949)從外周血中找到LE細(xì)胞。miecher(1954)證明紅斑狼瘡細(xì)胞因子為一種抗核因子,是一種γ球蛋白,現(xiàn)已明確形成LE細(xì)胞需要4個(gè)因素:①LE細(xì)胞因子,是一種抗核蛋白抗體,存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔積液、皰液和腦脊液中,其相應(yīng)抗原為脫氧核糖核酸一組蛋白復(fù)合物,此抗原存在于細(xì)胞核內(nèi);②受損傷或死亡的細(xì)胞核,無(wú)種屬和 器官特異性,即人或動(dòng)物的各種器官的細(xì)胞核均可與LE細(xì)胞因子起作用;③活躍的吞噬細(xì)胞,一般為中性粒細(xì)胞;④補(bǔ)體:在吞噬時(shí)需要補(bǔ)體的參與。LE細(xì)胞形成的過程首先為L(zhǎng)E細(xì)胞因子與受損傷或死亡的細(xì)胞核起作用,使細(xì)胞核脹大,失去其染色質(zhì)結(jié)構(gòu),核膜溶解,變成均勻無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì),所謂“勻圓體”細(xì)胞膜破裂,勻圓體墮入血液,許多吞噬細(xì)胞聚合來(lái)吞噬此變性的核,形態(tài)花瓣形細(xì)胞簇,隨后此變性核被一個(gè)吞噬細(xì)胞所吞噬,就形成所謂LE細(xì)胞,補(bǔ)體參與起促進(jìn)吞噬作用

  約90%~70%活動(dòng)性SLE患者,LE細(xì)胞檢查陽(yáng)性。其他疾病如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等中約10%病例可查見該細(xì)胞,此外,慢性活動(dòng)性肝炎、藥疹如普魯卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯噠嗪)等引起也可陽(yáng)性。

  9.抗核抗體試驗(yàn)(ANA)

本試驗(yàn)敏感性高,特異性較差,現(xiàn)象作為篩選性試驗(yàn),一般采用間接免疫熒光法檢測(cè)血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用Will-2細(xì)胞,Hep-2細(xì)胞等作底物,約80%~95%病便ANA試驗(yàn)陽(yáng)性,尤以活動(dòng)期為高,反復(fù)測(cè)定累積陽(yáng)性率更高。血清ANA效價(jià)≥1:80,意義較大,效價(jià)變化基本上與臨床病情活動(dòng)度相一致。熒光核型可見周邊型、均質(zhì)型和斑點(diǎn)型,偶見核仁型。另有5%~10%病例,臨床癥狀符合SLE,但ANA持續(xù)陰性,有其它免疫學(xué)特征,可能是一個(gè)亞型。

  抗核抗體是自身對(duì)各種細(xì)胞核成分產(chǎn)生相應(yīng)抗體的總稱,在SLE中所見的有:

  1)抗脫氧核糖核酸(DNA)抗體

可分為抗天然或雙鏈脫氧核糖核酸(n-DNA或ds-DNA)抗體和抗變性或單鏈脫氧核糖核酸(d-DNA或ss-DNA)抗體。

  以綠蠅短膜蟲(Crithidia luciliae)或馬疫錐蟲(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎蟲(Trypanossma evansi)作底物,采用間接免疫熒光法檢測(cè)抗ds-DNA抗體,在SLE活動(dòng)期其陽(yáng)性率可高達(dá)93%~100%。然而放射免疫法檢測(cè)其陽(yáng)性率為60%~70%,抗ds-DNA抗體熒光核型顯示周邊型最具特異性,提示患者常有腎損害、預(yù)后差。在緩解期,其陽(yáng)性率下降以至陰轉(zhuǎn),終末期患者亦可陰性。抗ss-DNA抗體特異性差,除SLE外在其他彌漫性結(jié)締組織疾病中亦可見到。

  2)抗核蛋白(DNP)及組蛋白抗體

不溶性抗DNP抗體亦即形成LE細(xì)胞的一種抗核因子—抗DNA和組蛋白復(fù)合物的抗體,熒光核型呈勻質(zhì)型,往往在SLE活動(dòng)期出現(xiàn)。在普魯卡因酰胺、異煙肼等引起狼瘡樣綜合征中約90%以上的病例 可發(fā)現(xiàn)抗組蛋白抗體。

  3)抗鹽水可提取性核抗原(ENA)抗體

抗原從小牛胸腺或兔胸腺中撮,采用瓊脂擴(kuò)散法或?qū)α髅庖唠娪緳z測(cè),近年亦有用免疫印跡法檢測(cè)的,抗NNA抗體中主要包括抗Sm和nRNP等七種抗體,mRNP或U1RNP抗原為七種分子量不同的蛋白質(zhì)(12-68KD)與U1RNA(U為尿嘧啶核苷酸)結(jié)合的復(fù)合物;而Sm為同樣七種蛋白質(zhì)與U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的復(fù)合物;抗Sm抗體在SLE的陽(yáng)性率為20%~25%,為SLE的標(biāo)記性抗體,常和抗ds-DNA抗體伴隨出現(xiàn),與疾病活動(dòng)性無(wú)關(guān),可作為回溯性診斷的參考指標(biāo);抗U1RNP抗體可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn),其高效價(jià)除發(fā)生在SLE外,常是診斷混合結(jié)締組織病的重要血清學(xué)依據(jù)。

  4)抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗體

通常采用對(duì)流免疫電泳法檢測(cè),近亦可用免疫印跡法測(cè)定。用前法檢測(cè)抗Ro/SS-A抗體陽(yáng)性率為30%~39%,抗La/SS-B為13%;兩種抗體對(duì)原發(fā)性干燥綜合征和SLE合并干燥綜合征以及亞急性皮膚型紅斑狼瘡呈高陽(yáng)性率和重要參考價(jià)值??筊o/SS-A抗體是新生兒紅斑狼瘡的重要血清學(xué)標(biāo)記 ,與光敏感相關(guān)。

  5)抗核糖體ρ蛋白抗體

以免疫印跡漢檢測(cè),陽(yáng)性率約為10%,為SLE的標(biāo)記性抗體。

  6)其他

文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)SLE患者中尚可測(cè)出抗Ku抗體,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體,抗神經(jīng)元抗體,抗層素和抗纖維結(jié)合蛋白抗體、抗Ⅶ型膠原抗體和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等,這些抗體檢測(cè)的陽(yáng)性率,特異性與臨床癥狀的關(guān)聯(lián),有待進(jìn)一步深入研究。

  10.狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)

應(yīng)用直接免疫熒光抗體技術(shù)檢測(cè)皮膚免疫熒光帶或狼瘡帶,即在真皮表皮連接處可見一局限性的免疫球蛋白沉積帶,皮損處陽(yáng)性率SLE為92%,DLE為90%,正常皮膚暴光處SLE為70%,非暴光處為50%,但不見于DLE正常皮膚,在慢性萎縮性或過度角化的皮損熒光帶成團(tuán)塊狀,新起的皮疹沉積如顆粒狀或細(xì)線狀,而在SLE正常皮膚呈點(diǎn)彩狀,此免疫熒光帶為Ig(主要為IgG、亦有IgM、IgA)與補(bǔ)體在真皮表皮連接處沉積造成。

  曾凡飲等采用1M.Nacl分離人皮膚DIF法對(duì)SLE患者進(jìn)行狼瘡帶的研究,發(fā)現(xiàn)本法的陽(yáng)性率達(dá)90.9%,以Ig沉積于真皮側(cè)最為常見,其次為沉積于真表皮兩側(cè),而未見單純于表皮側(cè)的病例,熒光形態(tài)以線狀多見,少數(shù)為顆粒太。近來(lái)張學(xué)軍等采用熱分離表皮真皮法在5例大皰性SLE中有3例血管結(jié)合在真皮側(cè),另2例與真皮側(cè),表示出抗體異質(zhì)性。

  11.細(xì)胞免疫功能測(cè)定

淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(PHA-LTT)、舊結(jié)核菌素(OT)、鏈球菌脫氧核糖核酸酶和鏈激酶(SD-SK)皮試往往陰性。

  T細(xì)胞亞群檢測(cè) 采用單克隆抗體熒光技術(shù)示活動(dòng)性病例中總T細(xì)胞(CD3)和抑制性T淋巴細(xì)胞(CD8)明顯降低,輔助性T細(xì)胞(CD4)/抑制性T細(xì)胞(CD4)(CD8)比值增高,隨著治療病情穩(wěn)定,T抑制細(xì)胞恢復(fù)正常,T輔助細(xì)胞降低,兩者比值恢復(fù)或低于正常。

  自然殺傷細(xì)胞(NK)采用酶(LDH)釋放法檢測(cè)NK活性結(jié)果示活性顯著降低,在活動(dòng)期更為顯著。

  12.血清補(bǔ)體測(cè)定

約75%~90%SLE患者血清補(bǔ)體減少,尤其在活動(dòng)期,以C3、C4為著,但在其他結(jié)締組織病如皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中不減少。

  13.循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)

血清CIC在活動(dòng)期增高。

  14.皮膚試驗(yàn)

采用自身或同種的白細(xì)胞進(jìn)行皮試,75%SLE病例陽(yáng)性。采用小牛胸中核蛋白作皮試,84%(21/25)陽(yáng)性。采用小牛胸腺中脫氧核糖核酸作皮試,48%(12/25)陽(yáng)性。采用小牛胸腺中組蛋白作皮試,92%(23/25)陽(yáng)性。

  15.毛細(xì)血管鏡檢查

于SLE患者手指甲皺和舌尖微循環(huán)中可見多樣形成的障礙,表現(xiàn)為:①微血管袢增多,微血管張力較差,微血管擴(kuò)張尤以靜脈管擴(kuò)張較突出,甚至有巨血管出現(xiàn);②微血流障礙,如血色暗紅,微血管袢頂瘀血,袢內(nèi)血細(xì)胞聚集、流速減慢或瘀滯;③微血管周圍有滲出和出血。

  這些微循環(huán)障礙導(dǎo)致血流瘀滯和血細(xì)胞聚集異形微血管、巨形微血管和擴(kuò)張膨大微血管,皆可形成微血管周圍的滲出和出血,同時(shí)又可進(jìn)一步發(fā)展形成血流的泥化,甚至有微血栓產(chǎn)生,造成惡性循環(huán)。

  16.血液流變學(xué)測(cè)定

呈顯著異常,如全血比粘度、全血還原粘度,血漿粘度增加,這些提示血粘度的增加,血液流動(dòng)性的下降;紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng),血沉快,K值增大,一致表明紅細(xì)胞聚集性的增加,但血細(xì)胞壓積普通稍低(貧血);血中纖維蛋白原增高,血液粘聚性增加,導(dǎo)致血流緩慢,為活血化瘀中醫(yī)治療提供理論基礎(chǔ)。

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