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紅斑狼瘡(紅斑狼瘡 )

別名:
SLE, 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 全身
典型癥狀:
脾大 紅斑結(jié)節(jié) 多形紅斑樣皮疹 盤狀紅斑 肌痛
并發(fā)癥:
ARDS 腸套疊
是否醫(yī)保:
掛號科室:
風(fēng)濕科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

紅斑狼瘡鑒別?

紅斑狼瘡鑒別

  本病應(yīng)與其他結(jié)締組織病,細(xì)菌或病毒感染性疾病,組織細(xì)胞增生癥X,惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥,血小板減少癥,溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

 1.類狼瘡綜合征

其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征,及實驗室檢查結(jié)果,有時難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別:服用有關(guān)藥物史,性別差異不明顯,臨床癥狀輕,內(nèi)臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā),以及白細(xì)胞、血小板減少,低補(bǔ)體血癥均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實驗室征象消失,再用藥時復(fù)現(xiàn)。有時抗核抗體存在時間較長,一般預(yù)后良好。

  2.新生兒紅斑狼瘡綜合征

本病見于6個月以下嬰兒?;純耗赣H中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病,血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?;純荷蠹从邪Y狀,主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑,見于暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病,血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn),皮損可于6個月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外,一般預(yù)后良好。有報道青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。

  以下是在臨床工作中經(jīng)常會遇到,易發(fā)生混淆的疾病和癥狀,因其處理方法不同甚至截然相反,故需認(rèn)真鑒別。

  1)CLE的鑒別

發(fā)生于面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別,后者除與前者一樣有紅斑性皮損外,還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性,皮損還可發(fā)生于鼻尖,而LE性皮損一般不累及鼻尖;播散性DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別,后者關(guān)節(jié)癥狀明顯,且可導(dǎo)致畸形,皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主,組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫;SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別;CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。

  2)SLE的鑒別

  (1)臨床癥狀的鑒別:

  ①關(guān)節(jié)炎:

臨床上常將SLE特有的指關(guān)節(jié)半脫位和攣縮(Jaccord綜合征)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆,兩者在外觀上較難區(qū)別,但后者的X線顯示腕骨相互堆積,骨質(zhì)脫鈣,掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失;損害局限于小關(guān)節(jié),全身癥狀輕或無;血清學(xué)檢查也有助于鑒別。

  ②漿膜炎:

SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎(心包、胸膜),即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多;感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎(心包炎或胸膜炎);腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多,可伴有疼痛,穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性,還可找見腫瘤細(xì)胞,感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌;低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見于疾病后期,不難鑒別。

 ?、奂备拱Y:

狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎,與外科急腹癥較難區(qū)別,會誤行剖腹探查術(shù)。對育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。

 ?、苋?xì)胞減少:

組織細(xì)胞增生癥中的“噬血細(xì)胞綜合征”和“組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎”都可有類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少,但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴(yán)重降低,骨髓和皮膚病理、血清學(xué)檢查可資鑒別。

  (2)免疫學(xué)檢查的鑒別:

IFANA是診斷SLE的重要免疫學(xué)依據(jù)之一。但ANA并非僅出現(xiàn)在SLE等結(jié)締組織病中,在老年人、感染性和腫瘤性疾病中也可出現(xiàn)ANA。如慢性活動性肝炎的患者除ANA陽性外還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、血細(xì)胞減少、皮疹與口腔潰瘍、蛋白尿以及低蛋白血癥引起的漿膜腔積液,完全符合SLE的診斷要求,但ANA滴度很少會>1∶64;近來有報道細(xì)小病毒19感染會出現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)(高熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、漿膜炎等多臟器損害和ANA等自身抗體高滴度陽性),按SLE治療后較快恢復(fù)。

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