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淋巴瘤樣肉芽腫(淋巴瘤樣肉芽腫 )

別名:
淋巴瘤樣肉芽腫病,多形性網(wǎng)狀細胞增生癥,惡性血管炎和肉芽腫病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性免疫增殖性病變,多形網(wǎng)狀細胞增多
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
本病可發(fā)生于任何年齡、以20...
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
白細胞減少 斑丘疹 動眼神經(jīng)麻痹 抽風 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
老年人呼吸衰竭 小兒呼吸衰竭
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科 腫瘤科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、放射治療

淋巴瘤樣肉芽腫檢查

  1.血常規(guī)及血沉

少數(shù)患者有嚴重貧血,白細胞可升高或降低,淋巴細胞可增多,血沉加快。

  2.尿常規(guī)

一般正常,有時可見有輕度蛋白尿和白細胞。

  3.生化學檢查

當肝實質(zhì)廣泛受侵犯時,轉(zhuǎn)氨酶可升高。

  4.免疫學檢查

約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高,細胞免疫試驗多為陰性,類風濕因子、狼瘡細胞、抗核抗體均為陰性。

  5.外周血檢查

可有貧血,白細胞減少或增多,淋巴細胞增高或降低。

  6.血液檢查

血沉可正?;蛟隹?。類風濕因子可陽性。RF常陽性,ANA常陰性。

  7.免疫球蛋白檢查

免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。

  8.病理檢查

主要在真皮深層附屬器周圍有中性粒細胞浸潤,還可見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞,偶見異形淋巴樣細胞,其核大、深染,形態(tài)不規(guī)則,可見不典型有絲分裂。典型浸潤以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死,出現(xiàn)異物巨細胞反應和多種炎癥細胞浸潤。血管炎在炎細胞浸潤稀疏區(qū)更明顯,主要侵犯細動脈。血管內(nèi)皮腫脹,腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細胞浸潤,浸潤中可見異形淋巴樣細胞。浸潤區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤由小淋巴細胞、漿細胞以及不等量異形淋巴樣細胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細胞浸潤。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫,血管被多種細胞浸潤,包括小淋巴細胞、組織細胞、免疫母細胞、漿細胞等,主要累及中等大小動靜脈,血管內(nèi)膜增厚,管腔狹窄或閉塞,可有血栓形成。根據(jù)浸潤細胞的類型及壞死范圍可分為3級。增生的淋巴細胞主要是T細胞,為CD4 的T細胞,TCR基因重排常陰性。淋巴結活檢大多示反應性增生。

  9.免疫表型

EBV陽性,B細胞常表達CD20和CD79a,CD15陰性;LMP1陽性。部分單克隆細胞,胞質(zhì)Ig陽性。不典型淋巴細胞可CD3陽性,其中CD4 細胞為多。

  10.X線檢查

X線胸片所見依病變進展時期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結節(jié)狀陰影,大小不一,直徑自數(shù)毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右僅為單側肺結節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤性陰影,1/3可見胸膜腔積液。但肺門淋巴結不腫大。偶爾可見兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤,或呈多發(fā)性結節(jié)性病變,類似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側性,主要累及兩下肺野,特別是兩肺外帶。結節(jié)影可迅速增大或縮小,而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結腫大。

  11.根據(jù)病情

臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。

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    蘇長青 主任醫(yī)師
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    上海東方肝膽外科醫(yī)院 腫瘤科

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