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淋巴瘤樣肉芽腫(淋巴瘤樣肉芽腫 )

別名:
淋巴瘤樣肉芽腫病,多形性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥,惡性血管炎和肉芽腫病,血管中心性淋巴瘤,血管中心性免疫增殖性病變,多形網(wǎng)狀細(xì)胞增多
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
本病可發(fā)生于任何年齡、以20...
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
白細(xì)胞減少 斑丘疹 動眼神經(jīng)麻痹 抽風(fēng) 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
老年人呼吸衰竭 小兒呼吸衰竭
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科 腫瘤科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、放射治療

淋巴瘤樣肉芽腫鑒別?

淋巴瘤樣肉芽腫鑒別

  本病診斷困難,為確定診斷需要活體組織檢查。需與Wegener肉芽腫及轉(zhuǎn)移性腫瘤等下列疾病相鑒別:

   1.淋巴瘤

該病也常見血管浸潤及廣泛壞死,LG患者主要表現(xiàn)為縱隔增大,肺門淋巴結(jié)腫大以及肝、脾、淺表淋巴結(jié)腫大時需和惡性淋巴瘤鑒別。鑒別還是靠病理,淋巴瘤浸潤的細(xì)胞較為均一,免疫組化染色檢測為單克隆性。而LG主要表現(xiàn)血管壞死性肉芽腫,伴有各種類型的細(xì)胞浸潤,免疫組化顯示淋巴細(xì)胞主要為CD4 陽性的T細(xì)胞,TCR基因克隆性重排(-),兩者顯然不同。以下特點可與LG區(qū)別:

  (1)常伴淺表、肺門、縱隔淋巴結(jié)及肝脾腫大。

  (2)浸潤細(xì)胞常為單一種細(xì)胞。

  (3)免疫過氧化物酶檢查為單克隆免疫球蛋白,而LYG為多克隆免疫球蛋白。但LG中如發(fā)現(xiàn)灶性單一異型淋巴細(xì)胞浸潤時應(yīng)警惕其發(fā)展為惡性淋巴瘤的可能。

  2.韋格內(nèi)肉芽腫(Wegener肉芽腫WG)

與LG相似,肺部受累最為常見。但本病臨床上更為少見,無性別差異,以40~50歲多見?;颊叱邪l(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、貧血、白細(xì)胞增多、血沉增快外,呼吸道癥狀早期表現(xiàn)為鼻、中耳、鼻竇的炎癥及咽喉、支氣管的潰瘍性損害。在中、末期出現(xiàn)灶性腎小球腎炎,皮膚及黏膜廣泛性出血性皮疹,弛張熱,多因尿毒癥或全身衰竭而死亡。病程平均約6個月,多在3個月以內(nèi),十分兇險。此病雖和LG均有血管壞死性肉芽的病理特點,但WG具有特征性的多核巨細(xì)胞、肉芽腫常有較多的中性粒細(xì)胞及細(xì)胞碎屑,而淋巴細(xì)胞較疏松,且凝固性壞死少見。另外,血清中抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)陽性是診斷WG的重要依據(jù),其特異性為86%,敏感性為78%,可與LG相鑒別。病理上浸潤細(xì)胞主要由中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞及少量嗜酸粒細(xì)胞組成,并間雜有稀疏的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞群,無淋巴瘤樣肉芽腫出現(xiàn)的特征性非典型性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤明顯的增生活躍現(xiàn)象。韋格內(nèi)肉芽腫在浸潤灶內(nèi)或其附近可見有嗜酸粒細(xì)胞,而淋巴瘤樣肉芽腫浸潤灶無此改變。另外,類上皮樣細(xì)胞和巨細(xì)胞是韋格內(nèi)肉芽腫常見的組織學(xué)特征,但很少見于淋巴瘤樣肉芽腫。其他肺血管炎和肉芽腫病LG和Wegener肉芽腫鑒別困難,但后者浸潤細(xì)胞無異型淋巴細(xì)胞。

  3.感染性肉芽腫病

在確定LG之前仍需除外分枝桿菌、真菌等感染性疾病所致的肉芽腫病。

  4.阻塞性支氣管炎

由于肉芽腫病變破壞支氣管壁及纖維增生而造成管腔狹窄或閉塞,可誤診為阻塞性支氣管炎。必須取肺組織活檢以排除阻塞性支氣管炎。

  5.肺轉(zhuǎn)移性腫瘤

肺轉(zhuǎn)移性腫瘤也??杀憩F(xiàn)為肺部多發(fā)性結(jié)節(jié),當(dāng)尚未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶時應(yīng)與LG鑒別。轉(zhuǎn)移性腫瘤的結(jié)節(jié)常為圓形,邊緣清晰、光滑,密度均勻,無空洞,一般無大片浸潤影。而LG常表現(xiàn)為伴有空洞的結(jié)節(jié)形成,可見到肺大片浸潤性陰影。病理上兩者截然不同。肺轉(zhuǎn)移瘤大多可查到原發(fā)灶,如肝、前列腺、乳腺等,伴有原發(fā)病灶的癥狀可資鑒別。

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