血友病甲鑒別診斷
1.經(jīng)典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鑒別 vWD的發(fā)生與FVⅢ在體內(nèi)的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關(guān)。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD的患者中，F(xiàn)VⅢ的合成雖然是正常的，但是，由于它的載體vWF水平下降而在體內(nèi)的半衰期縮短。將vWD與血友病甲鑒別開(kāi)來(lái)的其他表現(xiàn)有出血時(shí)間延長(zhǎng)、vWF抗原水平下降、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集下降等。
2.與其他造成APTT延長(zhǎng)的遺傳性凝血因子缺乏性疾病相鑒別 如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，激肽釋放酶原，高分子量激肽原的缺乏等。只有因子Ⅷ缺乏和因子Ⅸ缺乏的病例表現(xiàn)有X連鎖遺傳的特點(diǎn)，并且也只有這兩種因子缺乏會(huì)累及關(guān)節(jié)，造成殘疾。血友病甲只有通過(guò)特異的檢查才能與血友病乙鑒別開(kāi)來(lái)。男性或女性都可發(fā)生因子Ⅺ缺乏，而且與經(jīng)典的血友病相比，出血較輕。
3.由于FⅫ、激肽釋放酶原、高分子量激肽原的缺乏不會(huì)造成臨床出血的表現(xiàn)，因此，很容易與經(jīng)典的血友病相鑒別。輕型的血友病(FⅧ水平大約為正常的15%)必須考慮到有因子Ⅴ與因子Ⅷ聯(lián)合缺乏的情況，雖然APTT和PT都可能有輕微的延長(zhǎng)，但是，除非考慮到這種聯(lián)合缺乏，否則常常得不到正確的診斷。
4.獲得性因子Ⅷ缺乏(獲得性血友病甲)多由于血液中有抗FⅧ抗體存在所致，其出血的臨床表現(xiàn)與血友病甲基本相同，但是，出血程度往往較重。本病可發(fā)生于以往健康者、女性(尤其妊娠期)、老年人，以及某些免疫性疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，APTT和S-CT延長(zhǎng)，且等量正常血漿不能糾正STGT或BTGT的缺乏，檢測(cè)抑制物(抗FⅧ抗體)滴度增高，對(duì)鑒別更為準(zhǔn)確。臨床常用Bethesda方法檢測(cè)。
5.血友病甲導(dǎo)致的出血和血腫等癥狀在診斷未明確時(shí)還可能與其他一些疾病相混淆，如將深部血腫誤認(rèn)為化膿性病灶而施行切開(kāi)引流;髂腰肌出血誤為闌尾炎;將腹膜后血腫誤診為闌尾膿腫;將血友病甲關(guān)節(jié)出血誤為結(jié)核、關(guān)節(jié)炎和肉瘤等。將血友病引起的出血或血腫誤為腎腫瘤、肺部疾患、消化道潰瘍，腹腔內(nèi)出血當(dāng)作潰瘍穿孔、腸梗阻等均有報(bào)道。
