血友病甲鑒別診斷
1.經(jīng)典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鑒別 vWD的發(fā)生與FVⅢ在體內(nèi)的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關(guān)。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD的患者中，F(xiàn)VⅢ的合成雖然是正常的，但是，由于它的載體vWF水平下降而在體內(nèi)的半衰期縮短。將vWD與血友病甲鑒別開來的其他表現(xiàn)有出血時間延長、vWF抗原水平下降、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集下降等。
2.與其他造成APTT延長的遺傳性凝血因子缺乏性疾病相鑒別 如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，激肽釋放酶原，高分子量激肽原的缺乏等。只有因子Ⅷ缺乏和因子Ⅸ缺乏的病例表現(xiàn)有X連鎖遺傳的特點，并且也只有這兩種因子缺乏會累及關(guān)節(jié)，造成殘疾。血友病甲只有通過特異的檢查才能與血友病乙鑒別開來。男性或女性都可發(fā)生因子Ⅺ缺乏，而且與經(jīng)典的血友病相比，出血較輕。
3.由于FⅫ、激肽釋放酶原、高分子量激肽原的缺乏不會造成臨床出血的表現(xiàn)，因此，很容易與經(jīng)典的血友病相鑒別。輕型的血友病(FⅧ水平大約為正常的15%)必須考慮到有因子Ⅴ與因子Ⅷ聯(lián)合缺乏的情況，雖然APTT和PT都可能有輕微的延長，但是，除非考慮到這種聯(lián)合缺乏，否則常常得不到正確的診斷。
4.獲得性因子Ⅷ缺乏(獲得性血友病甲)多由于血液中有抗FⅧ抗體存在所致，其出血的臨床表現(xiàn)與血友病甲基本相同，但是，出血程度往往較重。本病可發(fā)生于以往健康者、女性(尤其妊娠期)、老年人，以及某些免疫性疾病患者。實驗室檢查方面，APTT和S-CT延長，且等量正常血漿不能糾正STGT或BTGT的缺乏，檢測抑制物(抗FⅧ抗體)滴度增高，對鑒別更為準(zhǔn)確。臨床常用Bethesda方法檢測。
5.血友病甲導(dǎo)致的出血和血腫等癥狀在診斷未明確時還可能與其他一些疾病相混淆，如將深部血腫誤認(rèn)為化膿性病灶而施行切開引流;髂腰肌出血誤為闌尾炎;將腹膜后血腫誤診為闌尾膿腫;將血友病甲關(guān)節(jié)出血誤為結(jié)核、關(guān)節(jié)炎和肉瘤等。將血友病引起的出血或血腫誤為腎腫瘤、肺部疾患、消化道潰瘍，腹腔內(nèi)出血當(dāng)作潰瘍穿孔、腸梗阻等均有報道。
