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血友病甲就診指南針對血友病甲患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答，例如：血友病甲掛什么科室的號？血友病甲檢查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？血友病甲要做哪些檢查？血友病甲檢查結(jié)果怎么看？等等。血友病甲就診指南旨在方便血友病甲患者就醫(yī)，解決血友病甲患者就診時的疑惑問題。典型癥狀反復(fù)出血、肌肉出血、關(guān)節(jié)畸形最佳就診時間無特殊，盡快就診就診時長初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天復(fù)診頻率/診療周期特診治療：每周復(fù)診。嚴(yán)重者需入院治療待出血消失穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。就診前準(zhǔn)備無特殊要求，注意休息。常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有肌肉出血、反復(fù)出血、關(guān)節(jié)畸形等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 7、家中是否有患者？重點檢查項目 1.凝血酶時間凝血酶時間是檢測凝血、抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個簡便試驗。尤其可了解血漿中的纖維蛋白是否含有足夠量的纖維蛋白原及其結(jié)果是否正常。凝血酶時間縮短見于異常纖維蛋白血癥、血液中有鈣離子存在，或血液呈酸性等。 2.簡易凝血酶生成試驗由于Bigg’s凝血活酶生成試驗(TGT)存在耗力、耗血和費時等缺點，因此于1965年徐福燕等首先報道簡易凝血活酶生成試驗(STGT)及其糾正試驗。它是內(nèi)源凝血途徑，尤其是診斷血友病的糾正試驗。應(yīng)用抗凝藥物和抗血小板藥物，可使試驗結(jié)果時間延長。 3.出血時間在一定條件下，人為刺破皮膚毛細(xì)血管后，從血液自然流出到自然停止所需的時間，稱為出血時間(bleeding time，BT)。BT測定受血小板的數(shù)量和質(zhì)量、毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)和功能以及血小板與毛細(xì)血管之間相互作用的影響，而受血液凝固因子含量及活性作用影響較小。BT測定方法有Duke法和Ivy法，目前推薦使用標(biāo)準(zhǔn)化出血時間測定器法(template bleeding time，TBT)。 4.部分凝血活酶時間血液凝固機制分為內(nèi)、外凝血系統(tǒng)，內(nèi)源凝血系統(tǒng)包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶時間(APTT)測定為篩選試驗。診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)臨床表現(xiàn)：①男性患者，有或無家族史，有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律，女性純合子型可發(fā)生，極少見；②關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血，可自發(fā)，一般有行走過久，活動用力過強，手術(shù)(包括拔牙等小手術(shù))史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起關(guān)節(jié)畸形，深部組織反復(fù)出血引起假腫瘤(血囊腫)。 (2)實驗室檢查：①凝血時間(試管法)重型延長，中型可正常，輕型，亞臨床型正常；②活化部分凝血活酶時間(APTT)，重型明顯延長，能被正常新鮮和吸附血漿糾正，輕型稍延長或正常，亞臨床型正常；③血小板計數(shù)，出血時間，血塊回縮正常；④凝血酶原時間(PT)正常；⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)減少或極少；⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，F(xiàn)Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。 (3)嚴(yán)重程度分型。 (4)排除FⅧ抗體所致獲得性血友病甲(獲得性FⅧ缺乏)。

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