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血友病甲(血友病甲 )

別名：
血友病A
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
70%
多發(fā)人群：
所有人
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
低燒 麻痹 反復(fù)出血 關(guān)節(jié)畸形 肌肉出血
并發(fā)癥：
腦出血
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科
治療方法：
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

血友病甲就診？

血友病甲就診指南針對(duì)血友病甲患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：血友病甲掛什么科室的號(hào)？血友病甲檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？血友病甲要做哪些檢查？血友病甲檢查結(jié)果怎么看？等等。血友病甲就診指南旨在方便血友病甲患者就醫(yī)，解決血友病甲患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 反復(fù)出血、肌肉出血、關(guān)節(jié)畸形 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 特診治療：每周復(fù)診。 嚴(yán)重者需入院治療待出血消失穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門(mén)診治療。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求，注意休息。 常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開(kāi)始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起？ 3、有肌肉出血、反復(fù)出血、關(guān)節(jié)畸形等伴隨癥狀？ 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無(wú)藥物過(guò)敏史？ 7、家中是否有患者？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.凝血酶時(shí)間 凝血酶時(shí)間是檢測(cè)凝血、抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個(gè)簡(jiǎn)便試驗(yàn)。尤其可了解血漿中的纖維蛋白是否含有足夠量的纖維蛋白原及其結(jié)果是否正常。凝血酶時(shí)間縮短見(jiàn)于異常纖維蛋白血癥、血液中有鈣離子存在，或血液呈酸性等。 2.簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn) 由于Bigg’s凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT)存在耗力、耗血和費(fèi)時(shí)等缺點(diǎn)，因此于1965年徐福燕等首先報(bào)道簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)及其糾正試驗(yàn)。它是內(nèi)源凝血途徑，尤其是診斷血友病的糾正試驗(yàn)。應(yīng)用抗凝藥物和抗血小板藥物，可使試驗(yàn)結(jié)果時(shí)間延長(zhǎng)。 3.出血時(shí)間 在一定條件下，人為刺破皮膚毛細(xì)血管后，從血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間，稱(chēng)為出血時(shí)間(bleeding time，BT)。BT測(cè)定受血小板的數(shù)量和質(zhì)量、毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)和功能以及血小板與毛細(xì)血管之間相互作用的影響，而受血液凝固因子含量及活性作用影響較小。BT測(cè)定方法有Duke法和Ivy法，目前推薦使用標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測(cè)定器法(template bleeding time，TBT)。 4.部分凝血活酶時(shí)間 血液凝固機(jī)制分為內(nèi)、外凝血系統(tǒng)，內(nèi)源凝血系統(tǒng)包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)測(cè)定為篩選試驗(yàn)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)臨床表現(xiàn)：①男性患者，有或無(wú)家族史，有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律，女性純合子型可發(fā)生，極少見(jiàn)；②關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血，可自發(fā)，一般有行走過(guò)久，活動(dòng)用力過(guò)強(qiáng)，手術(shù)(包括拔牙等小手術(shù))史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起關(guān)節(jié)畸形，深部組織反復(fù)出血引起假腫瘤(血囊腫)。 (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①凝血時(shí)間(試管法)重型延長(zhǎng)，中型可正常，輕型，亞臨床型正常；②活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)，重型明顯延長(zhǎng)，能被正常新鮮和吸附血漿糾正，輕型稍延長(zhǎng)或正常，亞臨床型正常；③血小板計(jì)數(shù)，出血時(shí)間，血塊回縮正常；④凝血酶原時(shí)間(PT)正常；⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)減少或極少；⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，F(xiàn)Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。 (3)嚴(yán)重程度分型。 (4)排除FⅧ抗體所致獲得性血友病甲(獲得性FⅧ缺乏)。

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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng)，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

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    擅長(zhǎng)疾病： 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾?。桓黝?lèi)貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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