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血友病甲(血友病甲 )

別名：
血友病A
傳染性：
無傳染性
治愈率：
70%
多發(fā)人群：
所有人
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
低燒 麻痹 反復(fù)出血 關(guān)節(jié)畸形 肌肉出血
并發(fā)癥：
腦出血
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科
治療方法：
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

血友病甲就診？

血友病甲就診指南針對(duì)血友病甲患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：血友病甲掛什么科室的號(hào)？血友病甲檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問什么？血友病甲要做哪些檢查？血友病甲檢查結(jié)果怎么看？等等。血友病甲就診指南旨在方便血友病甲患者就醫(yī)，解決血友病甲患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 反復(fù)出血、肌肉出血、關(guān)節(jié)畸形 最佳就診時(shí)間 無特殊，盡快就診 就診時(shí)長 初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 特診治療：每周復(fù)診。 嚴(yán)重者需入院治療待出血消失穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有肌肉出血、反復(fù)出血、關(guān)節(jié)畸形等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 7、家中是否有患者？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.凝血酶時(shí)間 凝血酶時(shí)間是檢測凝血、抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個(gè)簡便試驗(yàn)。尤其可了解血漿中的纖維蛋白是否含有足夠量的纖維蛋白原及其結(jié)果是否正常。凝血酶時(shí)間縮短見于異常纖維蛋白血癥、血液中有鈣離子存在，或血液呈酸性等。 2.簡易凝血酶生成試驗(yàn) 由于Bigg’s凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT)存在耗力、耗血和費(fèi)時(shí)等缺點(diǎn)，因此于1965年徐福燕等首先報(bào)道簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)及其糾正試驗(yàn)。它是內(nèi)源凝血途徑，尤其是診斷血友病的糾正試驗(yàn)。應(yīng)用抗凝藥物和抗血小板藥物，可使試驗(yàn)結(jié)果時(shí)間延長。 3.出血時(shí)間 在一定條件下，人為刺破皮膚毛細(xì)血管后，從血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間，稱為出血時(shí)間(bleeding time，BT)。BT測定受血小板的數(shù)量和質(zhì)量、毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)和功能以及血小板與毛細(xì)血管之間相互作用的影響，而受血液凝固因子含量及活性作用影響較小。BT測定方法有Duke法和Ivy法，目前推薦使用標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測定器法(template bleeding time，TBT)。 4.部分凝血活酶時(shí)間 血液凝固機(jī)制分為內(nèi)、外凝血系統(tǒng)，內(nèi)源凝血系統(tǒng)包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)測定為篩選試驗(yàn)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)臨床表現(xiàn)：①男性患者，有或無家族史，有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律，女性純合子型可發(fā)生，極少見；②關(guān)節(jié)，肌肉，深部組織出血，可自發(fā)，一般有行走過久，活動(dòng)用力過強(qiáng)，手術(shù)(包括拔牙等小手術(shù))史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起關(guān)節(jié)畸形，深部組織反復(fù)出血引起假腫瘤(血囊腫)。 (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①凝血時(shí)間(試管法)重型延長，中型可正常，輕型，亞臨床型正常；②活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)，重型明顯延長，能被正常新鮮和吸附血漿糾正，輕型稍延長或正常，亞臨床型正常；③血小板計(jì)數(shù)，出血時(shí)間，血塊回縮正常；④凝血酶原時(shí)間(PT)正常；⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)減少或極少；⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，F(xiàn)Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。 (3)嚴(yán)重程度分型。 (4)排除FⅧ抗體所致獲得性血友病甲(獲得性FⅧ缺乏)。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
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    未開通
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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng)，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾?。桓黝愗氀约膊『脱“鍦p少性紫癜。

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推薦問答

問濕疹皮炎的癥狀和治療
答

濕疹皮炎的癥狀主要包括紅斑、丘疹、膿皰、瘙癢、脫屑等，還可能出現(xiàn)水皰、結(jié)痂等表現(xiàn)。治療方面可以采取對(duì)因治療和藥物治療。對(duì)因治療主要是積極控制原發(fā)病灶，避免局部刺激，停用不適當(dāng)?shù)耐庥盟?。藥物治療可選用抗生素、抗組胺藥以及糖皮質(zhì)激素等，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，避免盲目用藥。

問體外射精好嗎
答

體外射精的安全性不是很高，可能導(dǎo)致避孕失敗，且易導(dǎo)致男女性功能障礙。因?yàn)樵谛陨钸^程中，會(huì)有少量精子在射精前伴隨輸精管的收縮從尿道流出，可能導(dǎo)致女方受孕。因此，體外射精并不是一個(gè)好的避孕方法。

問細(xì)小病毒感染的癥狀
答

細(xì)小病毒感染的癥狀主要包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)紅腫疼痛、皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、胸悶等。具體癥狀有傳染性紅斑、關(guān)節(jié)病變、造血功能障礙導(dǎo)致的貧血以及心肌病變等。此外，患者還可能出現(xiàn)低熱、全身不適、頭痛、肌痛、咽痛等共同癥狀。特殊癥狀還包括紅細(xì)胞再生障礙性貧血危象、血管性紫癜、肢端麻木和刺痛等。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀，尤其是與感染者有接觸后，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

問人流手術(shù)過程痛苦嗎
答

人流手術(shù)過程中是否痛苦取決于手術(shù)類型。無痛人流手術(shù)在手術(shù)過程中患者不會(huì)感覺到疼痛，因會(huì)采用吸入或注射麻醉等方式。而普通人流作為一種傳統(tǒng)方式，其手術(shù)時(shí)間雖短但疼痛感明顯。宮腔鏡人流一般可以打麻醉，手術(shù)過程不痛，但也受醫(yī)生手法影響。藥物人流則適用于懷孕早期，通過服用藥物進(jìn)行流產(chǎn)。因此，如擔(dān)心疼痛，可選擇無痛人流或?qū)m腔鏡人流并咨詢醫(yī)生建議。

問人缺氧的癥狀表現(xiàn)
答

人缺氧的癥狀表現(xiàn)包括胸悶、呼吸頻率加快、心慌、食欲不振、頭暈等。嚴(yán)重缺氧時(shí)還可能出現(xiàn)煩躁不安、意識(shí)障礙、心率加快、血壓升高，以及皮色改變、出現(xiàn)發(fā)紺等。這些癥狀都是身體組織氧供不足導(dǎo)致的代謝、功能和形態(tài)結(jié)構(gòu)異常變化的表現(xiàn)。

問女性腋毛旺盛代表健康嗎
答

女性腋毛旺盛并不一定代表健康。腋毛旺盛可能是遺傳因素造成的，有助于汗液蒸發(fā)和保護(hù)皮膚，這是好的現(xiàn)象。然而，如果腋毛旺盛是由于內(nèi)分泌異常，如雄性激素水平過高導(dǎo)致的，可能會(huì)引發(fā)腋下汗液分泌增多和異味，對(duì)身體造成一定影響，這種情況則不好。因此，腋毛旺盛與健康的關(guān)系需結(jié)合具體情況判斷。

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