囊性肺纖維化常會(huì)出現(xiàn)囊性支氣管擴(kuò)張,所以需和一些引起囊性支氣管擴(kuò)張的疾病鑒別,囊性支氣管擴(kuò)張是復(fù)發(fā)性或慢性感染的并發(fā)癥,其表現(xiàn)可類似多發(fā)性空洞,它不是真正的空洞,而是多發(fā)性支氣管擴(kuò)張伴有囊狀腔隙的表現(xiàn)。
1.丙種球蛋白缺乏癥 該患者易于發(fā)生復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染,繼發(fā)氣道阻塞和囊性支氣管擴(kuò)張,有時(shí)和囊性肺纖維化不易鑒別,但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏,且汗液中無高濃度的NaCl存在,因此可以鑒別。
2.復(fù)發(fā)性細(xì)菌性肺炎 反復(fù)發(fā)作時(shí)可以造成支氣管擴(kuò)張,早期這種支氣管擴(kuò)張可呈圓柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎發(fā)作后,由于支氣管損害可發(fā)展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴(kuò)張,位于下葉是其特點(diǎn),感染早期胸片是正常的,在肺底有線狀陰影聚集,這時(shí)支氣管造影可顯示支氣管擴(kuò)張。當(dāng)支氣管擴(kuò)張進(jìn)一步發(fā)展,則可呈小囊狀支氣管擴(kuò)張,用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷。
3.過敏性支氣管肺曲菌病 發(fā)生哮喘時(shí)可伴有支氣管囊狀擴(kuò)張,但一般此病發(fā)病年齡較晚,無家族遺傳史,纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲,糖皮質(zhì)激素可治愈。
4.結(jié)核性支氣管擴(kuò)張癥 結(jié)核是囊狀支氣管擴(kuò)張癥的另一原因,在長期結(jié)核菌感染后,在肺尖及全肺可發(fā)生空洞,這些透明區(qū)除了壞死性空洞外,還必須考慮有支氣管擴(kuò)張,尤其是囊狀支氣管擴(kuò)張癥,但結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張一般有中毒癥狀,如低熱、盜汗等,痰中可找到結(jié)核桿菌,通過抗結(jié)核治療病情會(huì)逐漸好轉(zhuǎn),所以臨床上診斷是不難的。