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肺囊性纖維化(肺囊性纖維化 )

別名:
肺囊性纖維病,肺纖維囊泡癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
北美洲白人中最常見(jiàn)
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肺部感染 咳嗽 反復(fù)感染 胰腺功能不足
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
呼吸內(nèi)科
治療方法:
體療、飲食、藥物治療

  1.汗液試驗(yàn)陽(yáng)性。

  2.胰腺刺激試驗(yàn)測(cè)定胰酶,胰酶顯著下降或接近正常,但碳酸氫鹽明顯減少。

  CF除臨床癥狀以外,在輔助檢查方面,X線、CT、MRI可以提供一定的診斷依據(jù)。

  1.X線檢查

  (1)肺紋理改變:病變?cè)缙?,支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為肺紋理增強(qiáng)。

  (2)小葉性肺炎樣改變:表現(xiàn)為段以下支氣管阻塞、感染,形成小斑片狀模糊陰影。

  (3)肺野改變:肺門(mén)周圍有環(huán)狀陰影,它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線征象,這種環(huán)狀陰影為異常的支氣管擴(kuò)張,而不是真正的空洞,以上葉較為明顯,也可以有下葉空氣積蓄征象,它包括周圍血管分布的喪失和膈肌低平。同時(shí)可出現(xiàn)局限性阻塞性肺不張,肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病。

  (4)支氣管造影檢查:表現(xiàn)為輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張,常發(fā)生在兩肺上葉。

  2.胸部CT檢查

  (1)支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張:可廣泛分布于兩肺各葉,尤其是兩肺上葉多見(jiàn)。支氣管擴(kuò)張主要是輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張。支氣管壁增厚既可發(fā)生于擴(kuò)張的支氣管,也可發(fā)生于非擴(kuò)張的支氣管,常為輕度增厚,管壁內(nèi)外比較光滑。

  (2)兩肺彌漫性肺氣腫:表現(xiàn)為肺野密度低而不均,在不同病例病變程度輕重不一,嬰兒或兒童患者多見(jiàn)。

  (3)支氣管黏液栓:由于黏液分泌物潴留在氣管內(nèi)形成,依據(jù)黏液存留的支氣管走向不同而形態(tài)各異,多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門(mén)的“V”形或“Y”形高密度陰影,密度均勻,邊緣光滑銳利,CT值一般為15±10HU,但存留較久的黏液栓CT值可高達(dá)40~80HU,增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。

  (4)薄壁含氣囊腔:因支氣管擴(kuò)張,氣腫性肺大泡及間質(zhì)性氣囊腫形成大小不一之囊腔,主要分布在兩肺上部。

  (5)斑片狀陰影:表現(xiàn)為感染性支氣管肺炎和亞段肺不張,呈1~3cm大小不等的斑片狀高密度影,上肺野常見(jiàn)或上肺野病灶分布較多。

  3.胸部MRI檢查 MRI表現(xiàn)囊性纖維化在呼吸系統(tǒng)的病理改變是由分泌物堵塞支氣管以及繼發(fā)感染,MRI能較好顯示支氣管黏液栓子及肺部感染性病變,黏液栓子呈稍短和長(zhǎng)T1異常信號(hào),信號(hào)均勻,邊緣光滑銳利,其形態(tài)各異,尖端指向肺門(mén),繼發(fā)性感染主要為小葉肺炎樣變。

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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 呼吸系統(tǒng)急危重癥疾病的搶救及有創(chuàng)或無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。

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    劉凌云 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    江門(mén)市中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 呼吸內(nèi)科常見(jiàn)病和危重病的診治及呼吸機(jī)、呼吸內(nèi)窺鏡、肺功能的應(yīng)用。

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    天津市第四中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 呼吸系統(tǒng)疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質(zhì)病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進(jìn)行診治,應(yīng)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)搶救呼吸衰竭患者。

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    擅長(zhǎng)疾病: 1.各種呼吸危重病的診治(重癥肺炎,各種肺部感染,重癥哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重癥后期長(zhǎng)程管理3.常見(jiàn)呼吸系統(tǒng)疾病的診治。

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