本病診斷一般不難,主要與發(fā)生于同樣年齡的其他綜合征相鑒別。
1.Lennox-Gastaut綜合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) :發(fā)病年齡通常在1~8歲,以學(xué)齡前期為高峰,主要癥狀為:
?、僦悄軠p退;
②不典型失神;
?、垠w軸性緊張性發(fā)作(仰頭,點(diǎn)頭或全身發(fā)挺),如果一個(gè)嬰兒發(fā)病在出生后3個(gè)月內(nèi),又有嬰兒痙攣癥的3個(gè)主要特征,診斷嬰兒痙攣癥是不難的,但如果發(fā)病在1歲以后,那么,很可能的診斷是Lennox-Gastaut綜合征。
2.良性肌陣孿性癲癇(benign myoclonus epilepsy) :該病多發(fā)生在6個(gè)月~3歲之間發(fā)育正常的兒童,表現(xiàn)為全身肌陣攣性抽搐,發(fā)作間隔期小兒其他方面均正常。
3.早期肌陣攣性腦病(myoclonic encephalopathy with early onset) :本病常在出生后3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,先為連續(xù)的肌陣攣,然后為古怪的部分性發(fā)作,大量的肌陣攣或強(qiáng)直性痙攣,腦電圖特征為抑制-暴發(fā)性活動(dòng),可進(jìn)展成高幅失節(jié)律,病情嚴(yán)重,精神發(fā)育停滯,第1年即可死亡。
4.Aicard綜合征(Aicard syndrome): 該病為女性發(fā)病,有痙攣和特殊的腦電圖(常常是不對(duì)稱的抑制-暴發(fā)),胼胝體缺失,視網(wǎng)膜脫落和脊柱畸形。
5.肌陣攣-猝倒性癲癇(myoclonic-cataplectic epilepsy): 本癥始于7個(gè)月到6歲,大多在2~5歲,除1歲以內(nèi)發(fā)病者外,男孩2倍于女孩,發(fā)育正常,發(fā)作為肌陣攣性,猝倒,肌陣攣-猝倒,有肌陣攣及強(qiáng)直成分的失神,以及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,常出現(xiàn)癲癇狀態(tài),強(qiáng)直性發(fā)作見于預(yù)后不良病例的晚期,腦電圖開始正常,僅有4~7Hz節(jié)律,之后可有不規(guī)則快棘-慢波,或多棘-慢波,在癲癇狀態(tài)時(shí)有不規(guī)則2~3Hz棘-慢波,病程及預(yù)后不定。