嬰兒痙攣癥一般治療
一、治療
近年來(lái)，已有越來(lái)越多的作者認(rèn)為，嬰兒痙攣癥早期的和強(qiáng)化性的治療對(duì)完全治愈是非常重要的。而所謂完全治愈指所有的發(fā)作停止、智力達(dá)到正?；蚪咏?。
1.激素 目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施，尤其是對(duì)繼發(fā)性患者。但本療法的缺點(diǎn)是容易復(fù)發(fā)，易引起感染、高血壓和電解質(zhì)紊亂。當(dāng)診斷確立時(shí)，應(yīng)盡早使用激素，但活動(dòng)性感染除外。目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。
(1)ACTH：的用量是25U/d，肌內(nèi)注射，4～6周為一療程。還有的作者認(rèn)為，ACTH的劑量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌內(nèi)注射，療程4～6周，可重復(fù)數(shù)個(gè)療程。如獲得控制則在6周后代以口服糖皮質(zhì)激素，而后逐漸減量，在2個(gè)月之后完全撤除。
Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120～160U)×6周和小劑量(20～40U)×4周兩組無(wú)顯著差別，認(rèn)為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質(zhì)激素停藥后部分患兒可能復(fù)發(fā)。近年強(qiáng)調(diào)使用ACTH前要注意有無(wú)巨細(xì)胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形，智力低下，典型腦室周圍鈣化現(xiàn)象，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者，應(yīng)高度懷疑先天性巨細(xì)胞病毒感染的可能，應(yīng)盡快停藥改用抗癲癇藥。
(2)長(zhǎng)效激素：目前，還可采用長(zhǎng)效激素-確杜先針，治療嬰兒痙攣癥，同樣能獲得良好療效。方法：先用每天維生素B6 0.1～0.4g肌內(nèi)注射，連續(xù)7天;后用確杜先針劑0.015～0.025mg/kg肌內(nèi)注射，1次/d，連用10天后改為隔天1次，用10天，再減量為每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。
此間仍同時(shí)合并用維生素B6。并根據(jù)病情選擇抗癲癇藥，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。
2.抗癲癇藥 常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應(yīng)將此類藥物與ACTH或皮質(zhì)激素并用，因可能產(chǎn)生拮抗的可能性。
3.大劑量維生素B6，維生素B6是谷氨酸脫羧酶的輔酶，能催化谷氨酸生產(chǎn)GABA，有抑制受體興奮性及阻斷神經(jīng)節(jié)突觸傳導(dǎo)作用。采用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天，對(duì)IS的完全控制有一定的作用。
4.尚有人采用生酮飲食療法。
5. 手術(shù)治療：一、腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)， 二、前顳葉切除術(shù)，三 、大腦半球皮質(zhì)切除術(shù) 四、大腦聯(lián)合切斷術(shù) ，五、癲癇的立體定位手術(shù)治療，六、癲癇的小腦電刺激療法，經(jīng)過各種治療無(wú)效患者還可接受微創(chuàng)分離型腦起搏器植入術(shù)，效果顯著。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后很差，發(fā)作持續(xù)存在的兒童，5歲時(shí)通常轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋偷陌d癇。68%的隱源性及15%的癥狀性病人完全緩解。32%的隱源性及85%癥狀性病人有智力低下和有其他類型癲癇發(fā)作。30%的癥狀性病人可進(jìn)展轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征。
