一、發(fā)病原因
由于診療技術(shù)的進(jìn)展,找到本病征病因日益增多,隱源性嬰兒痙攣癥(10%~15%)病因不明,無其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)跡象,癥狀性嬰兒痙攣癥(85%~90%)的特點(diǎn)是既往有腦損害體征或病因明確,生前最常見的病因(78%)是腦缺血缺氧,腦發(fā)育不全,宮內(nèi)感染,腦畸形和先天代謝障礙等,生后最常見病因是感染,腦乏氧和頭顱外傷,有人對(duì)71例本病患兒經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)異常者達(dá)73%,有腦萎縮(49%),先天異常(18%),腦積水(6%),亦有報(bào)道系腦畸形,鈣化,結(jié)節(jié)性硬化癥者20%以上發(fā)生本病,近年尚發(fā)現(xiàn)先天性巨細(xì)胞病毒感染,弓形蟲感染,風(fēng)疹,單純皰疹均可引起本病,國(guó)內(nèi)和先祖分析本病征146例之病因,26%為原發(fā)性,余為癥狀性,其中包括生前因素有苯丙酮尿癥,頭小畸形,腦性癱瘓,唐氏綜合征及頭大畸形,先天腦發(fā)育不全;產(chǎn)時(shí)因素有宮內(nèi)及產(chǎn)時(shí)窒息,產(chǎn)傷;生后因素有感染性疾病合并腦病,腦炎,腦膜炎及腦外傷,疫苗注射等。
二、發(fā)病機(jī)制
1.隱源性嬰兒痙攣癥:指無其他可尋的病因,根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因,隨著認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步,必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常,從而闡明其病因。
2.癥狀性嬰兒痙攣癥:由已知的腦病變引起,包括腦的器質(zhì)性,結(jié)構(gòu)性病變,或生化代謝紊亂等原因,可分為以下幾類:
(1)腦部病變:腦發(fā)育畸形,如神經(jīng)管發(fā)育障礙,腦神經(jīng)元移行障礙,灰質(zhì)異位,腦回畸形,腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病,如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等;神經(jīng)皮膚綜合征;中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,如各種腦炎,腦膜炎,腦膿腫,先天性感染,腦囊蟲病以及其他由于病毒,細(xì)菌,原蟲,寄生蟲和真菌引起的感染;腦血管病,如顱內(nèi)出血,血栓,栓塞,腦血管炎,動(dòng)靜脈畸形,動(dòng)脈瘤等;腦水腫,腦病,顱內(nèi)壓增高;腦外傷,顱腦產(chǎn)傷;腦瘤,錯(cuò)構(gòu)瘤等。
(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病,如心,肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂:先天性代謝異常,如腦脂質(zhì)沉積癥,糖代謝異常,氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鈉血癥,低鈣血鈣,低鎂血癥等;維生素缺乏,如維生素B6依賴癥;肝,腎疾患;高血壓腦病;內(nèi)分泌功能紊亂。
(4)中毒:藥物,金屬,其他化學(xué)物質(zhì),如鉛,鉈,異煙肼,致驚厥藥,類固醇等中毒;斷藥綜合征,如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。