一、發(fā)病原因
本病是一種綜合病征，確切原因尚不清楚。關(guān)于上斜肌腱鞘的存在與否以往一直有爭(zhēng)議，有作者解剖了30個(gè)成人眼眶，證實(shí)了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上瞼肌和上直肌的筋膜以及其間的肌間隔組成，上斜肌筋膜和Tenon囊部分纖維也參與組成此纖維性鞘膜。在此纖維鞘膜內(nèi)襯有腱滑液鞘。因此無(wú)論先天發(fā)育缺陷、后天性炎癥或外傷等因素均可影響上斜肌的功能，引起本病。
二、發(fā)病機(jī)制
1.肌腱腱鞘異常 上斜肌的肌鞘起始于滑車(chē)部位，而終止于上斜肌的附著點(diǎn)處?kù)柲ど?，長(zhǎng)度均值為(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而緊張，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)僅能將眼球拉向下方。正常情況下，上斜肌起著下斜肌的節(jié)制韌帶作用。也有人認(rèn)為本綜合征是肌腱與腱鞘之間發(fā)生粘連所引起。在此情況下，手術(shù)分離腱鞘常會(huì)達(dá)到極好效果。
2.肌腱異常 上斜肌肌腱解剖異常，影響了它在滑車(chē)部位的活動(dòng)，可見(jiàn)于外傷所致肌腱部位出血、炎癥、瘢痕等。在這種情況下，用示指輕壓滑車(chē)部位并讓病人的眼球內(nèi)上轉(zhuǎn)，有時(shí)可感覺(jué)到肌腱通過(guò)滑車(chē)部位時(shí)的活動(dòng)感，或咔嗒響，此時(shí)眼球不能內(nèi)上轉(zhuǎn)，故有學(xué)者稱(chēng)其為上斜肌咔嗒聲綜合征。
3.下斜肌及其鄰近組織結(jié)構(gòu)異常 下斜肌附著點(diǎn)與眼球壁粘連，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶組織嵌頓，也可引起眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。Girard描述了上斜肌止點(diǎn)異常節(jié)制韌帶的形成，引起假性下斜肌麻痹。
4.矛盾性神經(jīng)支配 有人認(rèn)為本病與眼球后退綜合征相類(lèi)似，F(xiàn)erig-Seiwerth和Celic發(fā)現(xiàn)3例Brown綜合征中有1例患者具有矛盾性神經(jīng)支配，因而提出先天性Brown綜合征可能與中樞神經(jīng)支配紊亂有關(guān)。發(fā)現(xiàn)存在有矛盾性神經(jīng)支配的病人，當(dāng)眼球處于內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)，上斜肌不能松弛，因而牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性。還有人報(bào)道肌電圖證實(shí)了這個(gè)假設(shè)，但大多數(shù)學(xué)者不同意此種意見(jiàn)。
5.手術(shù)所致 多見(jiàn)于上斜肌折疊術(shù)后，一般是由于折疊量過(guò)大所致。若折疊量小于10mm，很少發(fā)生，即使發(fā)生，癥狀也較輕，且可自行緩解。
6.繼發(fā)于下斜肌麻痹 有作者認(rèn)為長(zhǎng)期下斜肌麻痹后，上斜肌可以繼發(fā)攣縮，纖維化。但多數(shù)人不承認(rèn)這種看法，因術(shù)后內(nèi)上轉(zhuǎn)可正常，EMG顯示下斜肌有正常放電活動(dòng)。再者單獨(dú)下斜肌麻痹也較少見(jiàn)。
