一、小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征發(fā)病原因
本癥病因未明。
二、小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征發(fā)病機制
本病征為組織細胞增生癥X(Histiocytosis X)的一種類型,以往稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥,是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點的疾病??赡芘c脂肪及類脂質代謝紊亂以及原因不明的感染有關。有人認為本病是屬于勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報道本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏應用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患兒恢復,認為可能系T抑制淋巴細胞缺陷所致。