一、發(fā)病原因
可因胸腺、淋巴結(jié)病變,腫瘤,支氣管囊腫,縱隔炎、膿腫或消化道重復(fù)畸形等,壓迫造成此綜合病征。
二、發(fā)病機(jī)制
1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變:嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無癥狀,隨年齡增長而逐漸縮小,常在1歲內(nèi)消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大,或位于縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼松2mg/(kg·d),5天后攝片復(fù)查,腫塊消失者為良性胸腺增大,停藥數(shù)周后,可能再度出現(xiàn)。若持久存在,則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒,可避免一次手術(shù),但不宜用于有呼吸道受壓或年齡較大的患兒,因淋巴瘤亦可在胸腺發(fā)生,此時即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影,對診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤:縱隔為淋巴瘤的好發(fā)部位,X線片所見特征性表現(xiàn)為腫塊呈分葉狀,其界限不清,外形較大,并常與無名動脈或腔靜脈相聯(lián),若進(jìn)行組織活檢時,偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中縱隔病變 多見于淋巴結(jié)病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫:多為良性疾病,約占縱隔腫瘤的1/3,是由于胚胎時期支氣管發(fā)育異常,移位于縱隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附著于氣管或支氣管壁上,接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通,囊壁與支氣管壁結(jié)構(gòu)相同,腔內(nèi)壁為柱狀上皮細(xì)胞組成。一般囊腫為單房性,內(nèi)有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無癥狀常于健康檢查時發(fā)現(xiàn)。如囊腫發(fā)生感染,可破入支氣管,產(chǎn)生繼發(fā)感染,常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、氣急等癥狀。當(dāng)囊腫位于氣管或支氣管后面、介于氣管和食管之間時,隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發(fā)生程度不同的壓迫癥狀,重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通,其囊內(nèi)可見液平面。
(2)淋巴結(jié)腫大:縱隔淋巴結(jié)多數(shù)位于上、中縱隔,接近氣管及其分支處,可因結(jié)核、真菌或結(jié)節(jié)病等引起。在兒童期的結(jié)核和組織胞漿菌病感染時,多伴有明顯肺部癥狀,但以淋巴結(jié)腫大為主,皮試可幫助前者的診斷,若反應(yīng)陰性,則可取斜角肌淋巴結(jié)或縱隔淋巴結(jié)腫塊進(jìn)行活檢。中縱隔淋巴結(jié)腫大所引起的壓迫癥狀以淋巴瘤為最常見。
3.后縱隔病變 神經(jīng)源性腫瘤和消化道重復(fù)是兒童期較為常見的后縱隔病變,急性縱隔炎與縱隔膿腫系由于前后縱隔感染所致。
(1)神經(jīng)源性腫瘤:為小兒常見的縱隔腫塊。有報道本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重復(fù):在縱隔內(nèi)所有消化道重復(fù)畸形中,食管重復(fù)囊腫約為10%~15%,位于食管下半部肌層之間,偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫:前縱隔膿腫多數(shù)由頸部感染蔓延,而后縱隔膿腫多數(shù)為食管穿孔所引起,兩者皆可因肺部感染而致淋巴結(jié)腫大化膿,使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由于膿腫發(fā)生部位的不同,其癥狀和體征亦有差異,一般有寒戰(zhàn)、高熱、胸骨后疼痛、咽下困難與全身中毒等癥狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴(yán)重的毒血癥狀。結(jié)核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。