一、病因:
主動(dòng)脈夾層形成的原因很多,動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外,其病理基礎(chǔ)都是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。
二、病理改變:
主動(dòng)脈壁中層退行性病變,各層組織粘合力減退,主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂,則主動(dòng)脈壁中層剝離,形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的應(yīng)力對(duì)升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈影響最大,因而60~70%的病例夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈,25%起源于近段降主動(dòng)脈。約90%的病例并有高血壓。夾層動(dòng)脈瘤形成后,可向遠(yuǎn)段主動(dòng)脈延伸,累及胸主動(dòng)脈全長(zhǎng)和腹主動(dòng)脈及其分支;向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣,引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀;肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱;腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭;髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。夾層動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔,則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動(dòng)脈瘤內(nèi)層穿破入主動(dòng)脈腔,則主動(dòng)脈形成兩個(gè)血流通道,主動(dòng)脈壁剝離過程就不再發(fā)展,病情得到緩解。
1、分型:1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型,在臨床上得到廣泛應(yīng)用。
?。尚停簝?nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈,并可延伸到腹主動(dòng)脈。
Ⅱ型:內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。
?、笮停簝?nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離,可延伸到腹主動(dòng)脈,但不涉及升主動(dòng)脈壁。
2、Stanford分型則根據(jù)升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類型。
A型:內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈,甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當(dāng)于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66%。
B型:內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈,夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈,但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33%。