一、病因:
主動脈夾層形成的原因很多,動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外,其病理基礎(chǔ)都是主動脈中層和平滑肌的改變。
二、病理改變:
主動脈壁中層退行性病變,各層組織粘合力減退,主動脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂,則主動脈壁中層剝離,形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動產(chǎn)生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大,因而60~70%的病例夾層動脈瘤起源于升主動脈,25%起源于近段降主動脈。約90%的病例并有高血壓。夾層動脈瘤形成后,可向遠段主動脈延伸,累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支;向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣,引致冠循環(huán)血流阻斷或主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀;肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱;腎動脈受累則引致腎功能衰竭;髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔,則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內(nèi)層穿破入主動脈腔,則主動脈形成兩個血流通道,主動脈壁剝離過程就不再發(fā)展,病情得到緩解。
1、分型:1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型,在臨床上得到廣泛應用。
I型:內(nèi)膜破裂處位于升主動脈,主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈,累及主動脈弓、降主動脈,并可延伸到腹主動脈。
?、蛐停簝?nèi)膜破裂處位于升主動脈,主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。
Ⅲ型:內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離,可延伸到腹主動脈,但不涉及升主動脈壁。
2、Stanford分型則根據(jù)升主動脈是否受累分為A、B二種類型。
A型:內(nèi)膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈,甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66%。
B型:內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動脈,夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈,但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33%。