一、發(fā)病原因
食管下段為膈食管膜所包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔。此外，食管下段和食管胃連接部分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，以保持其正常位置，防止食管胃連接部和其他腹腔臟器疝入胸腔。上述正常解剖結(jié)構(gòu)的存在是保證食管胃連接部和膈食管裂孔相對(duì)固定結(jié)合的基本條件。導(dǎo)致食管裂孔疝的病因有兩個(gè)，必須具備這兩個(gè)原因，始能形成食管裂孔疝。
1.食管裂孔松弛增寬
正常膈食裂孔的直徑為2.5cm，隨著年齡的增長(zhǎng)，裂孔周圍組織和膈食管膜彈力萎縮，使食管裂孔增寬，膈食管膜和食管周圍韌帶松弛，逐漸失去其固定食管下段及賁門于正常位置的作用。一旦裂孔增寬膈食管韌帶變長(zhǎng)，食管能上下移動(dòng)時(shí)，裂孔成為薄弱環(huán)節(jié)，與其疝形成相似，很容易發(fā)生疝。
2.腹內(nèi)壓增高
腹腔壓力增加，胸腹腔壓力不均衡為另一個(gè)發(fā)病因素，如肥胖、慢性咳嗽、慢性便秘，腹水、妊娠后期、緊束腰帶、頻繁的呃逆、腹內(nèi)巨大腫瘤等均可引起腹腔壓力增高，以致將食管腹段、胃底以及腸大網(wǎng)膜等組織推向變寬而松弛的膈裂孔處，并疝入胸腔內(nèi)。
本病的病因主要有先天性和后天性兩種，以后者多見(jiàn)。先天性者由于發(fā)育不全，膈食管裂孔比正常的寬大松弛所致;后天性者則與膈食管膜、食管周圍韌帶松弛，裂孔增寬和腹腔內(nèi)壓力增大均有關(guān)系。老年人隨著年齡增大，膈食管膜彈力組織萎縮，其周圍韌帶易于松弛;而且在引起腹內(nèi)壓增高的原因中，如肥胖、慢性便秘、慢性咳嗽等均多見(jiàn)于老年人，老年人具備了上述兩個(gè)基本的發(fā)病條件，因而更易于患食管裂孔疝。此外，食管炎、食管潰瘍引起食管瘢痕收縮;瘤腫浸潤(rùn)所致的食管縮短;胸椎后凸;強(qiáng)烈的迷走神經(jīng)刺激引起的食管縱肌收縮而使食管縮短等因素，均能導(dǎo)致胸腔內(nèi)食管內(nèi)上牽引而導(dǎo)致本病。嚴(yán)重胸腹部損傷和手術(shù)所致的食管、胃與膈食管裂孔正常位置的改變，或由于手術(shù)牽引造成的食管膜和膈食管裂孔的松弛，也可引起本病。
二、發(fā)病機(jī)制
食管裂孔疝按形態(tài)分型可分為3型。
1.滑動(dòng)型裂孔疝
系由于膈食管裂孔松弛增寬、膈食管膜和食管周圍韌帶松，使膈下食管段、賁門部經(jīng)松弛的膈食管裂孔滑行出入胸腔，使正常的食管-胃交接銳角(His角)變?yōu)殁g角，導(dǎo)致食管下段正常的抗反流機(jī)制被破壞，故此型多并發(fā)不同程度的胃食管反流。臨床上此型最為多見(jiàn)，占85%～90%，一般裂孔較小，仰臥時(shí)疝出現(xiàn)，站立時(shí)消失。
2.食管旁裂孔疝
由于膈食管裂孔在左前緣變薄缺損，使膈食管裂孔寬大，部分胃體(大彎)及胃底從食管左前方疝入胸腔;而膈食管膜尚未破壞，胃食管連接部仍位于膈下，使膈下食管段和食管-胃交接角仍保持正常的解剖位置和正常生理性括約肌作用，抗反流機(jī)制未被破壞，故此型極少發(fā)生胃食管反流。約1/3的巨大食管旁裂孔疝易發(fā)生嵌頓。
3.混合型裂孔疝
系前兩型并存，最少見(jiàn)?；旌闲统Ｊ俏甘彻苓B接部以及胃底大彎側(cè)移位于膈上，胃的疝入部分較大，可達(dá)胃的1/3或整個(gè)胃，甚至部分大網(wǎng)膜、結(jié)腸等均疝入胸腔，常有嵌頓、絞窄及穿孔等急腹癥狀。
本病患者多伴不同程度的胃食管反流，加上食管被疝擠壓后，局部循環(huán)發(fā)生障礙，故反流性食管炎和食管潰瘍常見(jiàn)。炎癥反復(fù)發(fā)作及愈合，可致食管瘢痕性狹窄。有時(shí)炎癥蔓延至食管壁外，可致食管周圍炎。疝入胸腔內(nèi)的胃也可因嵌頓、扭轉(zhuǎn)和疝的擠壓引起局部循環(huán)障礙而導(dǎo)致胃黏膜水腫、充血、梗死、糜爛、潰瘍和出血。
本病與反流性食管炎是互為因果和互相促進(jìn)的，在中、晚期反流性食管炎，由于食管炎癥、糜爛及潰瘍等，致使食管縮短，牽拉胃食管交接部上移入胸腔，形成裂孔疝;而在食管裂孔疝時(shí)，食管與胃形成的His角由銳角變成鈍角，裂孔周圍韌帶的松弛，加上裂孔疝本身也可使食管下括約肌(LES)松弛，使抗反流機(jī)制破壞，導(dǎo)致反流性食管炎的發(fā)生。
