一、發(fā)病原因
可伴有微血管病性溶血性貧血的疾病。
二、發(fā)病機(jī)制
微小血管損傷（25%）：
微小血管損傷是發(fā)生本癥的關(guān)鍵機(jī)制，受損微小血管因纖維蛋白沉積，血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細(xì)胞流經(jīng)時在血循環(huán)的壓力作用下強(qiáng)行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎，割裂，遂發(fā)生血管內(nèi)溶血，有的受損紅細(xì)胞為脾臟，肝臟等組織器官內(nèi)的單核巨噬細(xì)胞吞噬，發(fā)生血管外溶血，這一發(fā)病機(jī)制是上述多種疾病發(fā)生微血管病性溶血性貧血的共同點，這些疾病在損傷微血管，導(dǎo)致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過程上有所不同。
凝血系統(tǒng)損壞（15%）：
激活凝血系統(tǒng)在本癥的發(fā)生上往往有重要作用，實驗表明，給動物注射內(nèi)毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之，血管完全為致密的血栓阻塞時，因紅細(xì)胞不能通過，也不會發(fā)生溶血，疏松的纖維蛋白網(wǎng)有一定的縫隙，紅細(xì)胞依靠血循環(huán)壓力和變形性能進(jìn)入纖維蛋白網(wǎng)，并被阻掛在纖細(xì)的纖維蛋白絲上，如果血循環(huán)壓力較大，壓迫紅細(xì)胞通過纖維蛋白絲時則可被割裂，因此，壓力也是造成紅細(xì)胞破壞的一個條件。
其它（8%）：
還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類似彌散性血管內(nèi)凝血的凝血異常，可見于海綿狀血管瘤，腎移植排斥反應(yīng)，惡性高血壓，子癇，某些血管炎(如立克次體感染，結(jié)節(jié)性動脈周圍炎，Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉(zhuǎn)移癌，溶血程度可輕可重。
