一、癥狀
溶血多急性發(fā)生，出現(xiàn)較嚴(yán)重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。
二、診斷
依據(jù)上述表現(xiàn)和化驗(yàn)檢查結(jié)果，即可診斷。
1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床表現(xiàn)：①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸和貧血。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血涂片出現(xiàn)較多碎裂紅細(xì)胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、鋸齒形等;②血漿游離血紅蛋白常可超過50mg/L;③血小板計(jì)數(shù)明顯減少;④溶血嚴(yán)重者外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和多染紅細(xì)胞，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍;⑤網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結(jié)合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。
據(jù)臨床表現(xiàn)2項(xiàng)再加實(shí)驗(yàn)室檢查中第1項(xiàng)和其他各項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可診斷。
2.國外診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)破裂紅細(xì)胞在3%～5%以上。
(2)臨床資料符合如下幾項(xiàng)：①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;③紅細(xì)胞壽命縮短;④高血紅蛋白血癥;⑤含鐵血黃素尿。
凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項(xiàng)即可診斷。
