一、發(fā)病原因
蛋白質-能量營養(yǎng)不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種:①攝入不足:饑荒、戰(zhàn)爭或經濟落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良:伴發(fā)于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足:多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外,甲狀腺功能亢進癥、腫瘤、結核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養(yǎng)物質消耗,若補充不足也可發(fā)生蛋白質-能量營養(yǎng)不良。
二、發(fā)病機制
蛋白質-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生是一個復雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時,機體開始通過生理調節(jié)降低組織器官對營養(yǎng)素的需要,可使機體在低營養(yǎng)水平的內環(huán)境中生存,但當蛋白質和能量繼續(xù)缺乏時,生理功能失調,適應機制衰竭,便可導致死亡。
1.蛋白質代謝
當蛋白質和能量供應不足時,血漿中蛋白質含量下降,蛋白質的合成和分解速率減慢。
白蛋白:體庫的含量減少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,當血清白蛋白下降到30g/L時,體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現明顯改變。
球蛋白:血漿中的濃度及在體內分布的改變并不明顯,但血漿鐵蛋白顯著下降。
體內蛋白轉換率:體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同,但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5~6周后,轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料,23%的氨基酸轉變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外,但蛋白質不足時,僅有3.4%的氨基酸轉變成尿素,氮的排出量減少。
2.氨基酸代謝
嚴重的蛋白質-能量營養(yǎng)不良時,血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2,尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L),丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高,可能是由于糖原異生作用加強或尿素生成減少所致,到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用,此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養(yǎng)不良時也出現下降。
3.糖類代謝
蛋白質-能量營養(yǎng)不良時,血糖一般降低,消瘦型比水腫型更為明顯,糖原異生作用加強。研究證明,營養(yǎng)不良的兒童,8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物,恢復期可增至16%。
4.脂類代謝
蛋白質-能量營養(yǎng)不良者常并發(fā)脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?;蚵栽龈?。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?;蚵云?。
5.體液和礦物質
蛋白質-能量營養(yǎng)不良不論是消瘦型還是水腫型,均有體液潴留,發(fā)生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因,水腫的程度與低白蛋白血癥有關。蛋白質-能量營養(yǎng)不良者總體鉀含量和鎂的含量降低,鈉的含量增加。
蛋白質-能量營養(yǎng)不良分以下3型:①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor),熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus),又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)?!発washiorkor”系非洲加納語譯音,譯意為“紅小孩”,源自該病病兒毛發(fā)和皮膚常發(fā)紅之故,此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足,導致毛發(fā)由黑色變灰色或紅色,皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養(yǎng)不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。