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血友病(血友病 )

別名:
血溢病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
常幼年發(fā)病
發(fā)病部位:
脊髓 血液血管
典型癥狀:
關(guān)節(jié)腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血
并發(fā)癥:
缺血性壞死
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療
簡(jiǎn) 介
血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病,約占先天性出血性疾病的 85% 。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會(huì)議的報(bào)告,血友病A的發(fā)病率約為 15~20/10萬(wàn)人口,歐美各國(guó)統(tǒng)計(jì),約為5~10/10萬(wàn)人,中國(guó)血友病 A 發(fā)病率約為3~4/10萬(wàn)人口。血友病B(hemophilia B),稱因子IX缺乏癥或Christmas病,發(fā)病率約1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因長(zhǎng)34kb,位于X染色體長(zhǎng)臂,有8個(gè)外顯子和7個(gè)內(nèi)含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白,相對(duì)分子量為5.6萬(wàn),合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似,采用替代療法,可選用血漿、凝血酶原復(fù)合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。
是否屬于醫(yī)保
別 名
血溢病
發(fā)病部位
脊髓 血液血管
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
常幼年發(fā)病
相關(guān)癥狀
關(guān)節(jié)腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血
并發(fā)疾病
缺血性壞死
就診科室
血液科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(30000-50000元)
治愈率
10%
治療周期
1-6個(gè)月
治療方法
藥物治療、手術(shù)治療
相關(guān)檢查
凝血時(shí)間,抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,血漿凝血因子IX活性,血漿凝血因子XI活性,血漿因子Ⅷ抑制物定性
常用藥品
紫地寧血散,去痛片,血寧膠囊
最佳就診時(shí)間
出血時(shí)間延長(zhǎng)
就診時(shí)長(zhǎng)
3周
復(fù)診頻率/治療周期
1-6個(gè)月

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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