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黏多糖貯積癥Ⅵ型(黏多糖貯積癥Ⅵ型 )

別名:
多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥,馬-拉綜合征,粘多糖?、鲂?粘多糖增多癥Ⅵ型,粘多糖貯積病Ⅵ型
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10%-20%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
體型異常 肌肉攣縮 異常矮小 短頸
并發(fā)癥:
遺傳性痙攣性截癱 心力衰竭 臍疝 腹股溝疝 腦積水
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療
簡(jiǎn) 介
本型也稱馬-拉(Maroteaux-Lamy)綜合征、多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。其特征為身材矮小,角膜渾濁,但智力正常。這型黏多糖貯積癥首先由Maroteaux(1963)發(fā)現(xiàn),是一種不同于其他類型黏多糖貯積癥的獨(dú)立疾病。
是否屬于醫(yī)保
別 名
多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥,馬-拉綜合征,粘多糖?、鲂?粘多糖增多癥Ⅵ型,粘多糖貯積?、鲂?/dd>
發(fā)病部位
全身
傳染性
無(wú)傳染性
多發(fā)人群
兒童
相關(guān)癥狀
體型異常 肌肉攣縮 異常矮小 短頸
并發(fā)疾病
遺傳性痙攣性截癱 心力衰竭 臍疝 腹股溝疝 腦積水
就診科室
內(nèi)分泌科 兒科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
治愈率
10%-20%
治療周期
治療方法
手術(shù)治療、藥物治療
相關(guān)檢查
四肢的骨和關(guān)節(jié)平片,頭顱大小,頭顱平片,尿液粘多糖檢測(cè),脊柱椎體平掃
常用藥品
腸多糖片,腸多糖片
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長(zhǎng)
復(fù)診頻率/治療周期

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