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疾病癥狀

新月狀溶骨性缺損

 

  可分4型,即單發(fā)性、多發(fā)性、發(fā)疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。

  1.單發(fā)性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長,在3~8周內(nèi)從1mm的斑疹或丘疹可發(fā)展到25mm大小,半球形,圓屋頂形、皮膚色結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)表面可見平滑的火山口,中央充以角栓。皮損光滑發(fā)亮與周圍界限清楚,表面可見毛細(xì)血管走行。非典型角化棘皮瘤常見,有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些則呈結(jié)節(jié)增殖性外觀,火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm,常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見,有觸痛,呈破壞性火山口狀中央,常致末端指骨損傷,甲下?lián)p害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點(diǎn)為新月狀溶骨性缺損,不伴發(fā)硬化癥或骨膜反應(yīng)。單發(fā)性角化棘皮瘤好發(fā)于曝光區(qū),如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少,小腿部損害常見??谇火つず币?。多見于中老年,男較少見。本病有趣的特點(diǎn)為迅速增長約需2~6周,繼之在2~6周內(nèi)保持穩(wěn)定,最后在2~6周后自行消退,遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個月到1年才能完全消退。據(jù)估計(jì)約5%的損害可復(fù)發(fā)。

  2.多發(fā)性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱為Ferguson Smith型多發(fā)性自愈性角化棘皮瘤,臨床上和組織學(xué)上與孤立性皮損相同。皮損數(shù)目不等,通常為3~10個,局限于某一部位。本病好發(fā)于顏面、軀干和陰部。多見于青年男性?! ×硪恍图易逍苑喊l(fā)性角化棘皮瘤已被報(bào)告,稱Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之處在于劇烈瘙癢,持續(xù)多年,易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹。

  3.發(fā)疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點(diǎn)為泛發(fā)性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發(fā)疹,直徑2~7mm。皮疹數(shù)目多,但掌跖不受累??谇火つた杀焕奂?。有些以劇烈瘙癢為特點(diǎn),可見雙側(cè)瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發(fā)病率較高。已有報(bào)告伴發(fā)紅斑性狼瘡、白血病、麻風(fēng)、腎移植、光化學(xué)療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化,再次說明紫外線與本病發(fā)病有關(guān)。

  4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報(bào)告,其特點(diǎn)為皮損進(jìn)行性向周圍擴(kuò)張,同時中央治愈,遺留萎縮。皮損直徑5~30cm,通常累及手背和脛前區(qū)。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無自愈傾向?! 「鶕?jù)臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn),組織病理特征,即可診斷。

  本病早期無論在臨床表現(xiàn)上還是病理變化上均與鱗狀細(xì)胞癌類似,兩者間鑒別比較困難。但本病發(fā)展較鱗癌快,通常無破潰,可以自愈。這些可作為臨床鑒別要點(diǎn)。典型的角化棘皮瘤瘤細(xì)胞膜上含有自由花生凝集素結(jié)合位,可被花生凝集素染色。鱗癌細(xì)胞膜上雖也含有同樣的結(jié)合位,但因被唾液酸遮蓋,故不能被花生凝集素染色。這種組化方法,有助于鑒別診斷。此外,血型抗原可見于角化棘皮瘤瘤細(xì)胞,但不見于鱗癌的癌細(xì)胞巢,或只呈片狀分布,這對鑒別診斷也有參考價值。

  (一)治療

  本病雖可自愈,但不能預(yù)測其消退時間。更重要的是本病與1級鱗癌即使活檢后亦不易明確鑒別,因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小于2cm的損害,在大多數(shù)病例中是必要的。

  損害內(nèi)直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內(nèi)注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博萊霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內(nèi)注射,可使損害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香復(fù)合酊治療有效。巨大和頑固性皮損,如發(fā)疹性,巨大多發(fā)性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內(nèi)服或外用維A酸類藥物及環(huán)磷酰胺治療。甲下角化棘皮瘤可選用放射療法。

  (二)預(yù)后

  本病可自行消退,但需數(shù)年。治療可縮短病程。愈后有瘢痕。

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