一、病 史 病史對(duì)鑒別發(fā)紺的病因非常重要，尤其應(yīng)當(dāng)注意患者起病的方式和年齡。急性全身性發(fā)紺伴意識(shí)障礙但呼吸困難不明顯者應(yīng)注意化學(xué)性發(fā)紺；兒童或體弱者進(jìn)食腦菜或泡菜后突然出現(xiàn)的全身青紫，應(yīng)注意腸源性發(fā)紺；嬰幼兒灌腸后出現(xiàn)的發(fā)紺應(yīng)想到有無誤用亞硝酸鹽的可能；隨月經(jīng)周期出現(xiàn)的發(fā)紺則為特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥的特點(diǎn)；伴有咳嗽、咳痰等呼吸系統(tǒng)癥狀的發(fā)紺應(yīng)注意肺性發(fā)紺；有心悸、乏力、呼吸困難或肝腫大、頸靜脈怒張、下肢水腫的發(fā)紺可能與心功能不全有關(guān)；出生或幼年時(shí)即出現(xiàn)的發(fā)紺（早顯性發(fā)紺L以發(fā)紺類先天性心臟病或先天性高鐵血紅蛋白血癥可能性大；伴有左至右分流的先天性心臟病患者，在并發(fā)肺動(dòng)脈高壓后，因反向性分流，也可出現(xiàn)發(fā)紺，但出現(xiàn)發(fā)紺的年齡較晚（遲顯性發(fā)紺h肺性發(fā)紺發(fā)生的更遲，多于中年后開始出現(xiàn)；反復(fù)發(fā)作的肢端發(fā)紺，常由局部血液循環(huán)障礙所致。對(duì)懷疑化學(xué)性發(fā)給患者還應(yīng)了解發(fā)病前服過哪些藥品，吃過哪些食物，是否接觸過含氮化合物或芳香族氨基化合物等。” 二、體格檢查 主要是了解患者有無心、肺或胸廓疾病的體征僅胸廓畸形、肺部竣音、心臟雜音等）以及發(fā)紺部位血液循環(huán)狀況。此外，還要注意下列幾個(gè)方面： 1、發(fā)射的程度 重度全身性發(fā)紺多見于血液中異常血紅蛋白增多所致的化學(xué)性發(fā)紺和早顯性發(fā)紺類先天性心臟??；慢性肺心病急性加重期和遲顯性發(fā)紺類先天性心臟病患者，因常伴有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，發(fā)紺也比較明顯；急性（除急性上呼吸道梗阻性病變）或發(fā)生不久的發(fā)紺，多不伴有紅細(xì)胞增多，故發(fā)紺一般較輕；伴有休克或貧血的發(fā)紺可能更不明顯；真性紅細(xì)胞增多癥患者的發(fā)紺常帶有紫紅色或古銅色；肺性發(fā)紺吸氧后可減輕或消失，而心性混血性發(fā)紺則不受吸氧影響?！ ?、發(fā)紺的分布 中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺不僅在發(fā)生機(jī)制上不同，而且在臨床表現(xiàn)及發(fā)紺分布上也有區(qū)別。中心性發(fā)紺常呈普遍性分布，累及全身皮膚和新膜；周圍性發(fā)紺常僅出現(xiàn)于血液循環(huán)障礙的區(qū)域，尤其是肢體末端，其中痙攣性血管病變所致的發(fā)紺一般呈兩側(cè)對(duì)稱性分布，尤以雙手手指為甚，雙足或足趾較輕；血管閉塞性疾?。ㄈ缪ㄩ]塞性脈管炎、閉塞性動(dòng)脈硬化癥等）常呈非對(duì)稱性分布，主要累及單側(cè)下肢。另外尚有一些疾病引起的發(fā)紺呈特殊的分布形式，如風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄時(shí)常以口唇和雙頰部發(fā)紺明顯，而特稱為二尖瓣面容；先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未聞合并肺動(dòng)脈高壓引起的發(fā)紺，以下肢或軀干明顯；完全性大血管錯(cuò)位伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉而有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，頭部及上肢發(fā)紺明顯等?！ ?、檸狀指（趾）發(fā)紺類先天性心臟病、慢性阻塞性肺?。–OPD）、肺腫瘤以及肺血管疾病引起的發(fā)紺常伴有許狀指（趾）表現(xiàn)，而急性呼吸道感染、后天性（獲得性）心臟病、化學(xué)性發(fā)紺以及真性紅細(xì)胞增多癥引起的發(fā)紺一般都不伴有桿狀指（趾）?！?、貧血或紅細(xì)胞增多 貧血和紅細(xì)胞增多都影響發(fā)紺程度的觀察，貧血可使發(fā)紺程度減輕甚至消失；紅細(xì)胞增多常使發(fā)紺表現(xiàn)的更加明顯?！?、意識(shí)障礙 全身發(fā)紺伴有意識(shí)障礙者常見于化學(xué)性發(fā)紺或呼吸、循環(huán)功能衰竭者?；瘜W(xué)性發(fā)紺患者發(fā)紺程度雖重，但呼吸困難常不明顯；而心功能不全所致的發(fā)紺常有明顯的呼吸困難表現(xiàn)，甚至呈端坐呼吸。休克或彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）時(shí)，除了可以出現(xiàn)意識(shí)障礙和全身發(fā)紺外，尚有皮膚濕冷、脈搏細(xì)數(shù)、尿量減少、血壓下降等周圍循環(huán)衰竭的表現(xiàn)?！∪?、器械與實(shí)驗(yàn)室檢查 僅憑病史及查體所得辨明發(fā)紺的病因有時(shí)比較困難，臨床往往需要借助于實(shí)驗(yàn)室檢查。目前比較常用而重要的是血?dú)夥治?，它?duì)于發(fā)組原因的鑒別、患者缺氧程度的判斷以及治療方法的選擇，都有很大幫助；肺功能檢查可以了解患者是阻塞性通氣功能障礙還是限制性通氣功能障礙；心功能檢查（超聲或ECT）可以發(fā)現(xiàn)潛在的心功能不全X線心電圖、超聲心動(dòng)圖（包括超聲聲學(xué)造影X循環(huán)時(shí)間測(cè)定以及心導(dǎo)管（包括漂浮導(dǎo)管）檢查或選擇性心血管造影結(jié)合應(yīng)用，可以幫助判定患者心臟疾病的性質(zhì)及其心功能損害程度；純氧吸入試驗(yàn)可用于鑒別肺性發(fā)紺與心性混血性發(fā)紺?！?duì)發(fā)紺較深而一般情況尚好，心肺檢查不能解釋發(fā)紺原因者，應(yīng)進(jìn)行血液特殊檢查，以確定有無異常血紅蛋白存在（化學(xué)性發(fā)紺人抽取的靜脈血如呈深棕色，暴露于空氣中或輕振蕩后不能轉(zhuǎn)為鮮紅色，加人氰化鉀或維生素C后始轉(zhuǎn)為鮮紅色者為高鐵血紅蛋白血癥；如抽出的靜脈血呈藍(lán)褐色，在空氣中振蕩后不能變?yōu)榧t色池不能被氰化物所還原，則可能是硫化血紅蛋白血癥。低濃度亞甲藍(lán)（美藍(lán)）還原試驗(yàn)、分光鏡檢查是確定異常血紅蛋白血癥的特異性診斷方法。
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別：
1.水腫伴呼吸困難、紫紺 人體組織間隙有過多的液體積聚時(shí)稱為水腫。紫紺指嘴唇、指甲顏色紫暗。水腫伴呼吸困難與發(fā)紺者提示由于心臟病、腳氣病、上腔靜脈阻塞綜合征所致。
2.紫紺和血缺氧 法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。
3.新生兒發(fā)紺 發(fā)紺也稱青紫或紫紺，是新生兒疾病常見癥狀。新生兒是出生以后四周以內(nèi)的嬰兒。發(fā)現(xiàn)新生兒有發(fā)紺的癥狀，應(yīng)當(dāng)立即引起注意，及時(shí)就診和治療，以免引起病情惡化。對(duì)于新生兒發(fā)紺，要及時(shí)給以富氧治療。發(fā)紺提示體內(nèi)缺氧，有可能對(duì)新生兒的腦、心、腎、肺等重要器官造成損害，以致影響其智力和身體發(fā)育。如果在家庭里，可以通過吸富氧達(dá)到新生兒對(duì)氧氣的需要。避免因缺氧時(shí)間長(zhǎng)而造成臟器發(fā)育和智力發(fā)育不可逆轉(zhuǎn)的損傷。
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