色素異常的發(fā)生機理較為復雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發(fā)因素所致;有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。
一、黑素細胞活性增加的色素沉著
1.酪氨酸經(jīng)氧化形成多巴，繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經(jīng)過若干中間反應(yīng)過程并需還原鋼的參與。任何影響酪氨酸酶及其反應(yīng)過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內(nèi)硫氫基缺乏，酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎癥后色素沉著的機理認為與此有關(guān)。
2.感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力，以防止紫外線對組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線后，其保護性地使黑素形成增加。如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進色素形成增加。
3.神經(jīng)因素對黑素的影響：如丘腦產(chǎn)生的促黑素細胞激素抑制因子發(fā)生障礙或垂體分泌促黑素細胞激素增加，刺激黑素細胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大癥。
4.內(nèi)分泌對黑素的影響：性腺分泌雌素、求偶素，可使黑素增多。如妊娠時出色素改變。腎上腺皮質(zhì)激素有抑制促黑素細胞激素的作用，可使黑素減少，當腎上腺皮質(zhì)功能減退時，皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進黑素細胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進時，皮膚色素可加深。
二、以黑素細胞數(shù)目增加的色素性皮膚病
其發(fā)生機理大多原因不明?？膳c遺傳或先天因素有關(guān)。有的在出生時即有，如咖啡斑、蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等。
三、內(nèi)源性非黑素色素沉著
1.含鐵血黃素沉著 是由于不同程度的皮膚出血斑。在吸收恢復過程中，含鐵血黃素沉著真皮內(nèi)，表現(xiàn)為褐黃色。有時因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。
2.黃色素沉著 胡蘿卜素血癥系食胡蘿卜及橘類過多，血中胡蘿卜素含量升高。由于胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發(fā)病機理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常。
四、外源性色素沉著
金屬色素沉著的發(fā)生機理，是因皮膚或部膜內(nèi)有金、銀、秘等金屬的沉著。異物色素沉著系由外來色素或異物進人皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。
五、色素減退或色素脫失
其發(fā)生機理不相同。由遺傳因素引起的白化病，結(jié)節(jié)性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷。其表皮黑素細胞結(jié)構(gòu)無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿癥由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。
白癜風和斑駁病的色素脫失是由于表皮黑素細胞的缺失。其黑素細胞的缺陷前者病因仍不明確，后者系常染色體顯性遺傳。關(guān)于白癲風的發(fā)生機理一般認為可能有遺傳背景;有認為系自身免疫或黑素細胞自身破壞;亦有提出神經(jīng)化學因子假說。目前根據(jù)其臨床、病理、生理、生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋。
炎癥后色素減退，白色糠疹的色素減退，是由于皮損處的表皮細胞接受黑素細胞轉(zhuǎn)移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細胞增殖很快，黑素細胞來不及轉(zhuǎn)移黑素所致?；ò甙_發(fā)生的色素減退斑，認為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細胞的活性。
麻風引起的色素減退斑，一般認為可能是細胞浸潤干擾了黑素細胞的功能，神經(jīng)營養(yǎng)功能障礙，局部血流減少及麻風桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細胞的競爭性影響，使黑素合成障礙的綜合結(jié)果。
一、以黑色素增加為主的色素沉著
(一)遺傳因素
雀斑、遺傳性對稱性色素異常癥、種族性黑皮病、著色于皮病等。
(二)內(nèi)分泌因素
妊娠、黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進、肢端肥大癥、庫欣綜合征、黑棘皮病等。
(三)物理、機械、化學性刺激
曬斑、溫熱、機械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病、瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等。
(四)炎癥的色素沉著
扁平苔燕、慢性濕疹產(chǎn)經(jīng)性皮炎、皮膚淀粉樣變、固定性藥疹、紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡、角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎。
(五)全身性疾病
1.慢性感染：瘧疾、黑熱病、血吸蟲病、結(jié)核等。
2.腫瘤性疾?。毫馨土?、惡痛質(zhì)、異位ACTH綜合征、黑素瘤等。
3.神經(jīng)系統(tǒng)疾?。洪g腦及黑質(zhì)受累的疾病、肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂癥等。
4.結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性硬皮病、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
5.慢性肝、腎疾病，貧血可表現(xiàn)色素沉著。
6.維生素缺乏：維生素A缺乏、維生素B;和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏。
二、以黑色素細胞數(shù)目增加為主的色素沉著
(一)遺傳因素
黑皮病抵啡斑、肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等。
(二)病類
色德 良性幼年黑素瘤、先天性色瘟神經(jīng)皮膚黑變病、藍病、獸皮德等。
(三)先天性或原因不明
Albright辦綜合征、蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清、黑色素瘤。
三、內(nèi)源性非黑素色素沉著
(一)血原性色素沉著紫癲、紅細胞自身敏感、進生性色素性紫攤
性皮膚病、色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑。
(二)黃色素沉著
胡蘿卜素血癥、褐黃病、黃疽。
四、外源性色素沉著
(一)金屬色素沉著
金、銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑。
(二)異物色素沉著
文身、爆炸粉粒沉著癥。
五、黑色素減退I
(一)黑色素細胞數(shù)目減少
白癲風、斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合征。
(二)酪氨酸酶異常
白化病、苯丙酮尿癥。
(三)黑素細胞活性減退
炎癥后色素減退斑、白色糠疹、麻風、限局性硬皮病、特發(fā)性點狀色素減少癥、貧血痣。
