神經(jīng)纖維分布錯(cuò)亂(Hirano球型),顆??张葑冃?,Purkinje細(xì)胞軸突偶有破壞?;咨窠?jīng)節(jié)、腦干、小腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞消失,神經(jīng)纖維膠質(zhì)增生伴神經(jīng)細(xì)胞消失和纖維分布錯(cuò)亂,各神經(jīng)傳導(dǎo)束脫髓鞘變性,黑質(zhì)和下丘腦核小囊形成,周圍血管反折。
可能為變性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經(jīng)原性色素缺乏綜合征的皮質(zhì)變性重迭,且不能根據(jù)其臨床表現(xiàn)或解剖變化加以區(qū)別,因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。