自身免疫性溶血性貧血,是由于患者免疫系統(tǒng)功能紊亂,產(chǎn)生的自身抗體和(或)補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而發(fā)生的溶血性貧血。早在1904年Donath和Landsteiner報(bào)告,在發(fā)作性寒冷血紅蛋白尿患者的血清中可檢出冷溶血素,并證實(shí)了抗原抗體反應(yīng)是本病的病因。自身免疫性溶血性貧血主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類,目前分3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。每類中又有不同的亞型。
臨床表現(xiàn):溫抗體的自身免疫性溶血性貧血,起病與病程變化極大。大多數(shù)患者,其癥狀輕重取決于貧血的程度,少數(shù)患者的癥狀與本病罹患的慢性疾病有關(guān)。常見癥狀有乏力,勞動(dòng)后疲倦,眩暈和呼吸困難;少數(shù)重癥患者可以出現(xiàn)心力衰竭。有事黃疸會(huì)成為病人的主要癥狀。
有些病例有經(jīng)常發(fā)作性的發(fā)熱和腹痛。少見癥狀可見心前區(qū)疼痛、頭痛,和血栓性靜脈炎。當(dāng)溶血加劇時(shí),貧血進(jìn)展迅速,患者可出現(xiàn)虛脫和半昏迷。嚴(yán)重病例,可使血管外溶血,也可出現(xiàn)血紅蛋白尿。特發(fā)性或伴發(fā)惡性疾患于紅斑狼瘡者起病多為慢性、隱匿性,溶血逐漸加重。急性、爆發(fā)性危及生命的發(fā)作性自身免疫性溶血性貧血,常伴發(fā)于急性病毒感染或者不明原因者,兒童尤為多見。
少許特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血患者,亦可起病急驟,但是發(fā)病前常有誘發(fā)因素,如感染、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、妊娠、精神創(chuàng)傷等。病程長短不一,原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血的患者,在恰當(dāng)?shù)闹委熛虏〕炭砷L達(dá)20多年。而繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血患者的病程,和溶血過程的變化,通常取決于原發(fā)病。