外陰天皰瘡一般治療
一、外陰天皰瘡西醫(yī)治療
1.支持治療
因天皰瘡患者皮損面積大，有水皰、糜爛滲出、脫屑，致使體內(nèi)大量蛋白質(zhì)及其他營(yíng)養(yǎng)成分的丟失，且常伴有發(fā)熱等全身癥狀，應(yīng)積極給予支持治療，應(yīng)給予高蛋白、高熱量，高維生素飲食，注意水、電解質(zhì)平衡，全身衰竭者可輸鮮血、血漿或人血白蛋白，注意預(yù)防繼發(fā)感染。
2.全身治療
(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇：
是治療天皰瘡首選最有效的藥物。主要抑制天皰瘡抗體的產(chǎn)生，應(yīng)做到早期、足量、足程，規(guī)律正確減量，以最小劑量長(zhǎng)期維持。藥物劑量根據(jù)皮損面積，病情嚴(yán)重程度而定。皮損局限者可給予0.5～1mg/kg潑尼松(強(qiáng)的松)，泛發(fā)者(面積>50%)劑量1～2mg/(kg·d)，治療4～5天無(wú)效劑量要增加原用量的1/3～1/2，癥狀控制應(yīng)用該劑量維持2～3周，然后逐漸減量，根據(jù)病情可隔1～2周減量1次，激素用量大時(shí)減量可快些、多些，減量約在原劑量的1/6～1/10。以后隨著激素用量的減少應(yīng)減得慢些、少些，尤其減至潑尼松(強(qiáng)的松)30mg左右時(shí)，更應(yīng)慎重，維持量一般為10～15mg/d，大部分患者需維持?jǐn)?shù)年。
病情嚴(yán)重、頑固者，可采用大劑量沖擊療法，?？墒盏搅己茂熜В诐娔猃?甲基強(qiáng)的松龍)針0.5～1.0g靜滴，連用3天，3天后繼續(xù)用原劑量治療。
(2)免疫抑制劑：
免疫抑制劑可抑制天皰瘡自身抗體的形成，常與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合用，可提高療效，減少激素用量，使激素迅速減量，從而避免長(zhǎng)期大劑量激素的副作用，改善預(yù)后，對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素有禁忌證者亦可單獨(dú)使用。
免疫抑制劑一般在應(yīng)用1個(gè)月后才發(fā)揮作用，起效后，一般先減皮質(zhì)類(lèi)固醇劑量，然后再減免疫抑制劑至維持量。常用的免疫抑制劑有：
A.環(huán)磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg·d)，分次口服，服藥期間應(yīng)大量飲水以減少對(duì)膀胱毒性，由于環(huán)磷酰胺(CTX)起效慢，長(zhǎng)期使用易累積產(chǎn)生不良反應(yīng)，可用環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療。CTX 8～12mg/(kg·d)加入液體中靜滴，連用2天，每2周1次，累計(jì)總量不超過(guò)150mg/kg，或環(huán)磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液體中靜滴，每月1次，連用3～6次，同時(shí)合用中等量糖皮質(zhì)激素。
B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于環(huán)磷酰胺(CTX)，療效亦稍差，劑量1～3mg/d，分2次口服，常在用藥8周左右療效達(dá)高峰，病情穩(wěn)定后可每2～3周減0.5mg/(kg·d)，以最低維持量維持治療。
C.環(huán)孢素(CsA)：選擇性抑制CD4T細(xì)胞亞群起作用，因而骨髓抑制作用小，與糖皮質(zhì)激素合用可取得良好效果，劑量4～8mg/(kg·d)，分2次口服。病情控制后逐漸減量，最小維持量1mg/(kg·d)，可連續(xù)用藥1～2年。
(3)人血丙種球蛋白：
作用機(jī)制可能通過(guò)下列途徑使天皰瘡抗體滴度大幅下降：
?、偃搜N球蛋白中的抗獨(dú)特型抗體可有效地中和天皰瘡抗體。
?、谂c特異性B細(xì)胞受體結(jié)合，使受體功能下調(diào)，抗體合成減少。
?、凼咕W(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除自身抗體的過(guò)程加快。劑量0.4g/(kg·d)靜滴，連用3～5天，作為輔助治療，與糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑合用能有效控制常規(guī)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑難以控制或不能盡快減量的病例。
(4)血漿置換療法：
可清除患者血中循環(huán)天皰瘡抗體，減輕棘層松解，緩解病情，但由于機(jī)體免疫網(wǎng)絡(luò)中的反饋機(jī)制，單純?nèi)コ贵w可使B細(xì)胞激活而產(chǎn)生更多的抗體。因此血漿置換療法作為一種輔助治療手段，需與糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑合用，以抑制新抗體的產(chǎn)生。
(5)蛋白水解酶抑制劑：
角朊細(xì)胞釋放蛋白水解酶導(dǎo)致棘刺松解是天皰瘡發(fā)病機(jī)制中的重要環(huán)節(jié)。因此，蛋白水解酶抑制劑在治療天皰瘡方面有一定潛力。氨甲苯酸0.25～0.5g，4次/d，同時(shí)合用中小劑量的糖皮質(zhì)激素，能有效控制病情。
(6)其他：
抗生素用于預(yù)防、治療繼發(fā)細(xì)菌感染，可根據(jù)創(chuàng)面培養(yǎng)、藥敏結(jié)果選擇合適的抗生素，另外有報(bào)道四環(huán)素1～2g/d合用糖皮質(zhì)激素用于治療尋常型天皰瘡可減少激素用量并使激素容易較快減量。氨苯砜100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d，分次口服單用或加用糖皮質(zhì)激素用于治療較輕的患者。
3.局部治療
(1)皮損局限，有滲液時(shí)，可用1∶
8000高錳酸鉀或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)液濕敷，滲液減少或無(wú)滲液者可用含激素及抗生素的霜?jiǎng)┩庥谩?/p>
(2)皮損較大，滲液、結(jié)痂多者可用1∶
10000高錳酸鉀濕敷或藥浴，大皰可抽去皰液，用凡士林或抗生素軟膏紗布保護(hù)創(chuàng)面，皮損廣泛、面積大者可采用燒傷暴露療法，口腔糜爛者可用含等量3%過(guò)氧化氫(雙氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普魯卡因的溶液漱口，以清潔口腔、減輕疼痛，若繼發(fā)念珠菌感染可給予2%蘇打水或制念珠菌素液漱口。
外陰天皰瘡辨證論治
二、中藥偏方
配方：生地25克，銀花25克，丹參25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15克，當(dāng)歸12克，連翹15克，白蒺藜、炒防風(fēng)、黑芥穗、烏梅、銀柴胡、五味子各10克，甘草6克。
用法：每日1劑，水煎服。
