先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征一般治療
先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征西醫(yī)治療
一、治療
目前無(wú)特效的治療方法。鑒于本病是一個(gè)良性的疾病過(guò)程，伴有嚴(yán)重癥狀和后果的病例并不多見，因而主要是對(duì)癥和減狀治療。
1.非手術(shù)治療
對(duì)于主訴癥狀不明顯，肢體淺靜脈曲張輕微，皮膚僅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣，肢體長(zhǎng)度差<1cm的患者可以不作特殊處理。肢體長(zhǎng)度差超過(guò)1.5cm者，可采用墊高健側(cè)鞋跟，以避免長(zhǎng)期跛行導(dǎo)致繼發(fā)性脊柱側(cè)凸。
應(yīng)該特別著重提出的是肢體彈力織物的應(yīng)用。無(wú)論病情輕重，一經(jīng)確診為此病且伴有淺靜脈曲張者首先應(yīng)用彈力織物綁扎患肢。此法可壓迫曲張靜脈，改善靜脈淤血和靜脈高壓，減輕下肢腫脹及沉重感，預(yù)防血栓性淺靜脈炎的發(fā)生或淤血性潰瘍的形成。對(duì)于有動(dòng)靜脈瘺者，可減少動(dòng)靜脈分流量，從而減少回心血量，減輕心臟負(fù)荷。對(duì)于有海綿狀血管瘤的病人，可減少瘤腔內(nèi)淤血，降低瘤腔內(nèi)壓力，減緩瘤體的發(fā)展和蔓延。手術(shù)前或術(shù)后的病人應(yīng)用彈力織物，也可對(duì)手術(shù)起輔助治療作用。在應(yīng)用彈力織物時(shí)應(yīng)注意松緊適度，過(guò)于松弛起不到治療作用。過(guò)緊有時(shí)反而加重病情，特別對(duì)伴有深靜脈缺如的病人猶為如此。
對(duì)于不伴有動(dòng)靜脈瘺的淺靜脈曲張的患者，可適當(dāng)抬高患肢，間斷應(yīng)用靜脈回流泵治療。
2.手術(shù)治療
此病的手術(shù)治療均為減狀手術(shù)，并且只有部分病人可通過(guò)手術(shù)改善癥狀，故務(wù)必慎重選擇，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。
(1)術(shù)前準(zhǔn)備：
?、僭敿?xì)、準(zhǔn)確了解患肢血管情況。包括深、淺靜脈通暢與否，通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無(wú)動(dòng)-靜脈瘺及血管瘤等。依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據(jù)。
?、诖瞬⌒g(shù)中出血較多，所以術(shù)前需全面了解患者全身凝血機(jī)制情況及營(yíng)養(yǎng)狀況。如有上述問(wèn)題應(yīng)糾正后再行手術(shù)。
③應(yīng)向患者及家屬交待病情，使其了解目前此病并無(wú)根治性療法，各種術(shù)式均只能部分地減緩癥狀。
(2)麻醉：
一般采用硬膜外麻醉或臂叢麻醉即可。
(3)手術(shù)方式：
①局部曲張淺靜脈剝脫術(shù)：必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，只有在深靜脈通常、瓣膜功能正常的情況下才能處理淺靜脈，否則會(huì)加重病情。手術(shù)適用于單純異常淺靜脈曲張;異常淺靜脈及大、小隱靜脈曲張且深靜脈通常，瓣膜功能正常;異常淺靜脈曲張伴深靜脈輕-中度瓣膜功能不全，但深靜脈通暢，大、小隱靜脈瓣膜功能正常。對(duì)深靜脈缺如或閉塞;重度深靜脈瓣膜功能不全者禁用。
方法：?jiǎn)渭儺惓\靜脈曲張可行局部曲張靜脈剝脫和分支結(jié)扎術(shù)。如曲張靜脈與大、小隱靜脈相交通，并引起大、小隱靜脈曲張，應(yīng)同時(shí)行高位結(jié)扎加剝脫術(shù)。所有連接曲線淺靜脈及深靜脈的交通支均應(yīng)逐個(gè)予以結(jié)扎。如果曲張靜脈分布廣泛，甚至涉及整個(gè)肢體，可考慮借助止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，并建議分期手術(shù)，以減少術(shù)中出血量。
?、趷u骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于患肢深靜脈缺如或閉塞，淺靜脈曲張明顯但未回流至髂靜脈或下腔靜脈，患者癥狀重，對(duì)側(cè)深、淺靜脈通暢，瓣膜功能良好。同時(shí)伴有對(duì)側(cè)靜脈回流障礙者禁用。
方法：保證健側(cè)大隱靜脈近心端與深靜脈通常完全。游離該大隱靜脈至合適長(zhǎng)度，結(jié)扎該長(zhǎng)度內(nèi)全程各屬支，并離斷遠(yuǎn)心端，將其輕柔、通順(不扭曲)地通過(guò)恥骨上隧道引導(dǎo)到患側(cè)，將大隱靜脈遠(yuǎn)心端與患肢較粗大的淺靜脈行端一側(cè)吻合。為保證轉(zhuǎn)流血管通暢，術(shù)中應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用肝素抗凝治療。
③海綿狀血管瘤切除術(shù)：局限性的海綿狀血管瘤可行局部切除。廣泛分布的海綿狀血管瘤與正常組織無(wú)明顯界限，徹底切除困難大，并有大量出血的危險(xiǎn)。故建議應(yīng)用止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，一次手術(shù)切除困難者可分期手術(shù)。
?、軇?dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)：對(duì)于病情嚴(yán)重的動(dòng)靜脈瘺患者，可通過(guò)應(yīng)用直接結(jié)扎和栓塞劑注入粘堵的方法減少動(dòng)靜脈直接分流量，降低靜脈壓，減少靜脈回心血量，減輕心臟前負(fù)荷。同時(shí)可部分緩解患肢因高靜脈壓而引起的靜脈回流障礙。此手術(shù)應(yīng)注意防止肺栓塞及遠(yuǎn)端肢體缺血性壞死的發(fā)生。
(4)術(shù)后處理：
對(duì)于行恥骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流的患者，術(shù)后應(yīng)予適當(dāng)?shù)目鼓挽罹壑委?，以防止轉(zhuǎn)流血管的阻塞。定期復(fù)查，定期輔以靜脈回流泵治療。
采取其他3種術(shù)式的患者，術(shù)后應(yīng)用彈力織物綁扎，此法除可輔助治療外，還可在術(shù)后起到壓迫，防止創(chuàng)面出(滲)血的作用。
動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)后的病人，應(yīng)密切注意有無(wú)急性肺動(dòng)脈栓塞的發(fā)生及肢體遠(yuǎn)端缺血的表現(xiàn)。
二、預(yù)后
靜脈畸形骨肥大綜合征是一種病變較復(fù)雜的先天性疾病，早期診斷，明確病變類型和程度，盡早施行正確、有效的手術(shù)和非手術(shù)治療，以及中西醫(yī)結(jié)合治療，能夠有效控制病情發(fā)展，改善患肢的血液循環(huán)，減輕肢體的淤血狀態(tài)，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。正確掌握手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)操作，是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵。病變局限、簡(jiǎn)單，程度較輕者的治療效果較好，病變停止發(fā)展，可獲得雙下肢等長(zhǎng)的效果。病變廣泛、復(fù)雜，程度嚴(yán)重者療效較差。反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重出血者可危及生命。病變復(fù)雜、廣泛，并發(fā)癥嚴(yán)重，且治療不及時(shí)者，肢體預(yù)后不良，有高位截肢病例報(bào)道。
