小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征一般治療
一、治療
本綜合征系外胚層發(fā)育不良所致,故無根治療法亦無特殊治療,一般對(duì)癥處理。目前還沒有什么方法能使患病小孩的骨骼發(fā)育正?;L激素對(duì)部分病例有效。30%患兒死于生后的頭2周內(nèi),存活者呈侏儒,常因心力衰竭而死亡,對(duì)于骨骼畸形如上頜骨發(fā)育不全、多指(趾)、并指(趾)畸形等可施行骨骼手術(shù)矯正。伴有先天性心臟病可根據(jù)心臟病的治療。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后不良,有1/3~1/2生后不久夭折。其他患兒需要終生治療。