小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征一般治療
一、治療
考來(lái)烯胺(消膽胺)配合低脂飲食，多種脂溶維生素可減輕黃疸，并有助于黃色瘤的吸收和患兒的生長(zhǎng)發(fā)育。周圍性肺動(dòng)脈狹窄無(wú)須特殊治療，其他心血管畸形根據(jù)病情必要時(shí)手術(shù)治療。
本品可用于Ⅱa型高脂血癥，高膽固醇血癥。本品降低血漿總膽固醇和低密度脂蛋白濃度，對(duì)血清甘油三酯濃度無(wú)影響或使之輕度升高，因此，對(duì)單純甘油三酯升高者無(wú)效。本品還可用于膽管不完全阻塞所致的瘙癢。成人口服劑量：維持量，每日2~24g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，用于止癢為16g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分3次于飯前服或與飲料拌勻服用。小兒口服劑量：用于降血脂，初始劑量，每日4g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分2次服用，維持劑量為每日2~24g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分2次或多次服用。
1.低脂飲食
進(jìn)食含脂類物質(zhì)尤其是甘油三酯、膽固醇比例較少的食物。低脂肪的食物：豆汁、綠豆芽、土豆、山藥、胡蘿卜、油菜、芹菜、大蔥、菜花、冬瓜、黃瓜、茄子、海帶、蘑菇、番茄等。
脂溶維生素：脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K，它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。
2.富含維生素A的食物有兩類
一是維生素A原，即各種胡蘿卜素，存在于植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;另一類是來(lái)自于動(dòng)物性食物的維生素A，這一類是能夠直接被人體利用的維生素A，主要存在于動(dòng)物肝臟、奶及奶制品(未脫脂奶)及禽蛋中。
維生素D主要存在于海魚、動(dòng)物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D，維生素D主要來(lái)源于動(dòng)物性食物。維生素D的來(lái)源與其他營(yíng)養(yǎng)素略有不同，除了食物來(lái)源之外，還可來(lái)源于自身的合成制造，但這需要多曬太陽(yáng)，接受更多的紫外線照射。
3.富含維生素E的食物有
果蔬、堅(jiān)果、瘦肉、乳類、蛋類、壓榨植物油等。果蔬包括獼猴桃、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣甘藍(lán)、萵苣、甘薯、山藥。堅(jiān)果包括杏仁、榛子和胡桃。壓榨植物油包括向日葵籽、芝麻、玉米、橄欖、花生、山茶等。此外，紅花、大豆、棉籽、小麥胚芽、魚肝油都有一定含量的維生素E，含量最為豐富的是小麥胚芽。
4.含有維生素K的食物有
綠葉蔬菜含量高，其次是奶及肉類，水果及谷類含量低。牛肝、魚肝油、蛋黃、乳酪、優(yōu)酪乳、優(yōu)格、海藻、紫花苜蓿、菠菜、甘藍(lán)菜、萵苣、花椰菜，豌豆、香菜、大豆油，螺旋藻，藕中均含有。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后較好，黃疸可在數(shù)月或數(shù)年后消失，但有的成年后方消失，一般不發(fā)生肝細(xì)胞功能衰竭。
