肺組織細(xì)胞增生癥一般治療
(一)治療
由于肺組織細(xì)胞增生癥是一種少見病并且通?？梢杂胁糠只颊呖梢宰孕芯徑?，因此有效的治療方法很難評(píng)價(jià)。到目前為止，尚無雙盲對(duì)照試驗(yàn)來證明何種治療是有效的。口服糖皮質(zhì)激素對(duì)控制病人癥狀有效。常規(guī)的劑量是潑尼松(強(qiáng)的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個(gè)月。最近的一項(xiàng)研究表明，糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和胸部X線表現(xiàn)，但對(duì)肺功能改善無明顯的影響。其他一些細(xì)胞毒性藥物如硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來治療兒童患者的彌漫性組織細(xì)胞增生癥，但對(duì)于僅有肺部受累的成年患者，應(yīng)當(dāng)避免使用此類藥物。
由于吸煙與肺組織細(xì)胞增生癥有著密切的相關(guān)性，因此對(duì)于此類病人應(yīng)盡最大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉(zhuǎn)，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細(xì)胞增生癥患者急性加重的最常見原因。
氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù)，但對(duì)將要行肺移植的病人，胸膜硬化術(shù)應(yīng)盡量避免。
對(duì)于晚期肺組織細(xì)胞增生癥和嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現(xiàn)肺組織細(xì)胞增生癥，并伴有嚴(yán)重的肺功能惡化，此并發(fā)癥對(duì)生存率的影響目前尚未肯定。
(二)預(yù)后
肺組織細(xì)胞增生癥的臨床病程差異很大，約50%的病人可以自然或經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后消退，10%～20%的病人呈進(jìn)行性進(jìn)展，反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性氣胸，最后發(fā)生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預(yù)后有關(guān)，它們包括發(fā)病年齡過小或過大、系統(tǒng)性癥狀持續(xù)存在、反復(fù)發(fā)作的氣胸、合并有肺外表現(xiàn)、彌漫性囊性改變和發(fā)病早期即有顯著的肺功能異常等。懷孕不影響肺組織細(xì)胞增生癥的預(yù)后，因此如果無呼吸功能不全，肺組織細(xì)胞增生癥不是妊娠的禁忌證。另外肺組織細(xì)胞增生癥患者合并淋巴瘤和肺癌的幾率明顯增加，究其原因，有些學(xué)者認(rèn)為可能與吸煙或在原來肺組織瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生所致。
