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肺組織細(xì)胞增生癥(肺組織細(xì)胞增生癥 )

別名:
肺組織細(xì)胞增多病,肺組織細(xì)胞增多癥,朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
發(fā)燒 干咳 呼吸困難 乏力 體重減輕
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
呼吸內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療

  常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查通常也無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。常規(guī)的血生化檢查通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。外周血嗜酸性粒細(xì)胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者??捎卸喾N低滴度的自身抗體和免疫復(fù)合物存在。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶正常。

  1.X線表現(xiàn) 胸部X線表現(xiàn)依據(jù)疾病的不同階段表現(xiàn)各有不同。病變通常是雙側(cè)對(duì)稱性的,雖然病變是彌漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,邊界模糊的小結(jié)節(jié)陰影(直徑小于5mm)是其特征性改變。最常見的改變是網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,有時(shí)囊性病變同時(shí)存在。在晚期,結(jié)節(jié)狀陰影通常消失,取而代之的是肺囊性變甚至假肺氣腫形成。其他一些表現(xiàn)可以與其他彌漫性肺部疾病相鑒別,這些改變包括肺容積的增加、病變位于肺上部、無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大和胸膜受累。有些病人可以出現(xiàn)反復(fù)的氣胸和肋骨溶骨性改變。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。

  2.胸部CT檢查 高分辨CT(HRCT)不僅對(duì)該病的鑒別診斷有意義,而且對(duì)判斷該病的嚴(yán)重程度具有一定意義。病變通常分布在正常的肺組織中間,雖然在雙下肺基底部位可以見到散在病變,但病變多位于上部,呈對(duì)稱性均勻分布。早期病變主要以邊界模糊的小結(jié)節(jié)陰影為主,有些病例可以見到有空洞形成。結(jié)節(jié)呈小葉中央性分布,并且伴有壁厚薄不等的囊性改變。隨著病變的進(jìn)展,囊性改變逐漸成為突出表現(xiàn),這些囊腔大小差異很大,但通常直徑小于1cm。囊腔可以為孤立樣,也可互相融合,甚至形成肺氣腫的表現(xiàn)。自發(fā)的出現(xiàn)小結(jié)節(jié)、空洞和囊性化是肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥較為特征性的改變。

  3.肺功能檢查 肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的肺功能改變與肺病變受累范圍有關(guān),可以是阻塞性、限制性和混合性通氣功能障礙。有10%~15%的患者肺功能是正常的,盡管胸部X線表現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)異常。較為常見的改變是肺活量(VC)降低而殘氣量(RV)增加,因此肺總量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,這種肺功能改變與患者肺囊性化有關(guān)。約有50%的患者呈阻塞性通氣功能障礙,表現(xiàn)在FEV1減低。如果一個(gè)彌漫性肺間質(zhì)病變患者存在阻塞性通氣功能障礙,則是非常有用的診斷肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的指標(biāo)。最常見的肺功能改變是彌散功能的降低,靜息狀態(tài)下動(dòng)脈氧分壓可以正常也可輕度降低,但運(yùn)動(dòng)性低氧血癥最為常見。

  4.纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正?;蚍翘禺愋匝装Y改變,支氣管黏膜活檢對(duì)診斷無(wú)幫助。經(jīng)支氣管肺活檢通常由于活檢組織太小,對(duì)診斷意義不大,但如果活檢組織足夠大,能夠用免疫組織化學(xué)技術(shù)檢查到朗格漢斯組織細(xì)胞,則對(duì)診斷有重要意義。大多數(shù)患者的支氣管肺泡灌洗液(BALF)中細(xì)胞總數(shù)是增高的,細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增高為主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格漢斯組織細(xì)胞大于5%,則強(qiáng)烈提示有肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的可能。

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    未開通
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