小兒右室雙出口一般治療
一、治療
1、內(nèi)科治療
主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。
2、外科治療
一般主張?jiān)?歲以后才作根治術(shù)，手術(shù)的目的是：
1）建立左心室與主動(dòng)脈間的通道用Dacron補(bǔ)片在室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時(shí)需擴(kuò)大室間隔缺損。
2）建立右心室與肺動(dòng)脈間的通路可通過(guò)右心室流出道擴(kuò)大補(bǔ)片、肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)或在右心室與肺動(dòng)脈間用人工帶瓣管道連接。
3）修復(fù)伴發(fā)畸形最近報(bào)道，右心室雙出口在新生兒期行根治術(shù)的死亡率可低至4%～8%。
3、治療方案
右室雙出口有室間隔缺損而不合并其他心臟畸形者，手術(shù)指征同室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)，特別是室缺位于肺動(dòng)脈下方發(fā)生肺動(dòng)脈高壓更早，應(yīng)在2歲以內(nèi)手術(shù)。如為T(mén)aussig-bing畸形，病情不允許根治，可先行姑息手術(shù)，即肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，患者術(shù)后4～5年可再行Rastellii手術(shù)或心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)流加室缺修補(bǔ)手術(shù)。如病情允許，應(yīng)盡可能于半歲前行室缺修補(bǔ)加大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)(Switch)手術(shù)。如右室雙出口合并肺動(dòng)脈瓣和右室流出道狹窄，亦應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)指征同法洛四聯(lián)癥。如合并其他畸形如完全性心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈畸形等，也應(yīng)盡量一期矯治。
二、預(yù)后
不同的類型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時(shí)得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，手術(shù)死亡率仍較高，可達(dá)20%～50%，與心臟畸形復(fù)雜程度和手術(shù)技術(shù)有關(guān)，如缺損位于主動(dòng)脈瓣下方，手術(shù)成功率高。缺損遠(yuǎn)離主動(dòng)脈、合并房室管畸形，嬰幼兒時(shí)期手術(shù)，使用外管道，左室發(fā)育差，手術(shù)死亡率高?；颊咝谐C治術(shù)后仍需注意心功能的維護(hù)，只要心功能允許，可正常生活學(xué)習(xí)，一般不宜從事重體力工作，可成家生子。
