心內(nèi)膜彈性纖維增生癥一般治療
一、一般治療
加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防呼吸道感染。
二、內(nèi)科治療
治療原則：積極和有效的控制充血性心力衰竭。
1、洋地黃藥物
急性心力衰竭：靜脈注射地高辛或西地蘭、快速洋地黃化
病情好轉(zhuǎn)后：按維持量長(zhǎng)服用地高辛
停藥指征：癥狀消失2年后，胸片心胸比例=55%，心電圖恢復(fù)正常。必要時(shí)可加用利尿劑。
注意事項(xiàng)：過(guò)早停藥可導(dǎo)致病情惡化。
2、多巴胺等正性肌力藥物及巰甲丙脯酸、速尿：用于危重病例的輔助治療
3、開(kāi)搏通：用其他藥的同時(shí)長(zhǎng)期口服，有一定改善心功能的作用。
禁忌癥：對(duì)此藥過(guò)敏者禁用，孕婦哺乳期婦女、全身性紅斑狼瘡及自家免疫性膠原性疾病患者慎用。
4、免疫抑制劑治療：主要用強(qiáng)地松
劑量1.5mg/(kg·)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量。療程1～1.5年。
停藥指征：至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥。
5、用抗生素控制肺部感染。
三、手術(shù)治療：
心臟重度擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者：進(jìn)行心臟移植術(shù)。
合并二尖瓣關(guān)閉不全：進(jìn)行膜換置術(shù)。
本病如不治療，大多于2歲前死亡。對(duì)洋地黃治療效果好而又能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療者，預(yù)后較好，且有痊愈可能。
